Castleman病別名:巨大淋巴結(jié)增生
Castleman病 的檢查:
1.外周血 輕至中度正細(xì)胞正色素性貧血,部分病例有白細(xì)胞和(或)血小板減少。也可表現(xiàn)為典型的慢性病性貧血。
2.骨髓象 部分患者漿細(xì)胞升高,自2%~20%不等,形態(tài)基本正常。
3.血液生化及免疫學(xué)檢查 肝功能可異常,表現(xiàn)為血清轉(zhuǎn)氨酶及膽紅素水平升高。少數(shù)病人腎功受累,血清肌酐水平上升。血清免疫球蛋白呈多克隆升高,較為常見,少數(shù)血清出現(xiàn)M蛋白,血沉也相應(yīng)增快。部分患者抗核抗體、類風(fēng)濕因子及抗人球蛋白試驗(yàn)陽性。
4.尿常規(guī) 尿蛋白輕度升高,如伴發(fā)腎病綜合征,則出現(xiàn)大量尿蛋白。
5.組織病理學(xué) 腫大的淋巴結(jié)活檢顯示上述CD的特殊病理改變。病變主要累及身體任何部位的淋巴組織,偶可波及結(jié)外組織。CD病理上分為以下兩種類型:
(1)透明血管型:占80%~90%。淋巴結(jié)內(nèi)顯示許多增大的淋巴濾泡樣結(jié)構(gòu),呈散在分布。有數(shù)根小血管穿入濾泡,血管內(nèi)皮明顯腫脹,管壁增厚,后期呈玻璃樣改變。血管周圍有數(shù)量不一的嗜酸性或透明狀物質(zhì)分布。濾泡周圍由多層環(huán)心排列的淋巴細(xì)胞,形成特殊的洋蔥皮樣結(jié)構(gòu)或帽狀帶。濾泡間有較多管壁增厚的毛細(xì)血管及淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、免疫母細(xì)胞,淋巴竇消失,或呈纖維化。大體標(biāo)本見淋巴結(jié)直徑為3~7cm,大者可達(dá)25cm,重量達(dá)700g。
(2)漿細(xì)胞型:占10%~20%。淋巴結(jié)內(nèi)也顯示濾泡性增生,但小血管穿入及濾泡周圍的淋巴細(xì)胞增生遠(yuǎn)不及透明血管型明顯,一般無典型的洋蔥皮樣結(jié)構(gòu)。本型的主要特征為濾泡間各級漿細(xì)胞成片增生,可見Russell小體,同時仍有少量淋巴細(xì)胞及免疫母細(xì)胞。有人稱本型為透明血管型的活動期,可有TCRβ或IgH基因重排。少數(shù)患者病變累及多部位淋巴結(jié),并伴結(jié)外多器官侵犯,病理上同時有上述兩型的特點(diǎn),稱為混合型。也有少數(shù)單一病灶者,病理上兼有上述二型的特點(diǎn),則為另一意義上的混合型。有報道少數(shù)漿細(xì)胞型患者可并發(fā)卡波西肉瘤,以艾滋病伴發(fā)CD者多見。
6.根據(jù)臨床表現(xiàn)、癥狀、體征選擇X線、CT、B超及心電圖等檢查。
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