CD臨床上分為局灶型及多中心型。
1.局灶型 青年人多見，發(fā)病的中位年齡為20歲。90%病理上為透明血管型。患者呈單個淋巴結(jié)無痛性腫大，生長緩慢，形成巨大腫塊，直徑自數(shù)厘米至20cm左右，可發(fā)生于任何部位的淋巴組織，但以縱隔淋巴結(jié)最為多見，其次為頸、腋及腹部淋巴結(jié)。偶見于結(jié)外組織，如喉、外陰、心包、顱內(nèi)、皮下、肌肉、肺、眼眶等均有個例報道。大部分無全身癥狀，腫塊切除后可長期存活，即呈良性病程。10%病理為漿細胞型，腹腔淋巴結(jié)受累多見，常伴全身癥狀，如長期低熱或高熱、乏力、消瘦、貧血等，手術(shù)切除后癥狀可全部消退，且不復(fù)發(fā)。
2.多中心型 較局灶型少見，發(fā)病年齡靠后，中位年齡為57歲。患者有多部位淋巴結(jié)腫大，易波及淺表淋巴結(jié)。伴全身癥狀(如發(fā)熱)及肝脾腫大，常有多系統(tǒng)受累的表現(xiàn)，如腎病綜合征、淀粉樣變、重癥肌無力、周圍神經(jīng)病，顳動脈炎、舍格倫綜合征(干燥綜合征)、血栓性血小板減少性紫癜及口腔、角膜炎性反應(yīng)。20%～30%的患者在病程中可并發(fā)卡波西肉瘤或B細胞淋巴瘤。少數(shù)患者若同時出現(xiàn)多發(fā)性神經(jīng)病變、器官腫大(肝、脾)、內(nèi)分泌病變、血清單株免疫球蛋白和皮膚病變，則構(gòu)成POEMS綜合征的臨床征象。此外，多中心型臨床常呈侵襲性病程，易伴發(fā)感染。
CD的臨床表現(xiàn)無特異性，凡淋巴結(jié)明顯腫大，伴或不伴全身癥狀者，應(yīng)想到CD的可能，淋巴結(jié)活檢獲上述典型的CD病理改變才能診斷，即CD的確診必須有病理學(xué)論據(jù)，然后根據(jù)臨床表現(xiàn)及病理，做出分型診斷。確診前還需排除各種可能的相關(guān)疾病。

CD應(yīng)和惡性淋巴瘤、各種淋巴結(jié)反應(yīng)性增生(大多為病毒感染所致)、漿細胞瘤、艾滋病及風濕性疾病等鑒別。它們有某些相似的臨床表現(xiàn)和(或)病理改變，仔細的病理學(xué)檢查，包括免疫組化檢查，以及某些原發(fā)病的檢出是鑒別要點。本病的淋巴結(jié)腫大須與下列疾病鑒別：
1.淋巴瘤 雖然兩者都有淋巴結(jié)腫大，但表現(xiàn)各有不同，淋巴瘤可有持續(xù)或周期發(fā)熱，全身瘙癢，脾大，消瘦等表現(xiàn)。而本病臨床癥狀輕微，僅有乏力或臟器受壓后產(chǎn)生的癥狀，最主要的是病理上的不同，本病組織學(xué)特點是顯著的血管增生。
2.血管免疫母細胞淋巴結(jié)病 是一種異常的非腫瘤性免疫增殖性疾病。臨床上多見于女性，表現(xiàn)為發(fā)熱，全身淋巴結(jié)腫大，可有皮疹及皮膚瘙癢，輔助檢查白細胞增高，血沉增快，抗生素治療無效，激素可改善癥狀。淋巴結(jié)病理表現(xiàn)為淋巴結(jié)破壞，毛細血管壁增生，為免疫母細胞。血管內(nèi)皮細胞間PAS陽性，無定形物質(zhì)沉積，細胞間有嗜伊紅無結(jié)構(gòu)物質(zhì)沉積。活檢可鑒別。
3.原發(fā)性巨球蛋白血癥 該病主要為淋巴樣漿細胞增生分泌大量單克隆巨球蛋白，并廣泛浸潤骨髓及髓外臟器。血清中出現(xiàn)大量單株IgM，無骨骼破壞、無腎損害，臨床上有肝、脾、淋巴結(jié)腫大，約半數(shù)伴高黏滯血癥。
4.多發(fā)性骨髓瘤 是漿細胞疾病的常見類型。骨髓內(nèi)增生的漿細胞(或稱骨髓瘤細胞)浸潤骨骼和軟組織，引起一系列器官功能障礙，臨床表現(xiàn)為骨痛、貧血、腎功能損害及免疫功能異常、高鈣血癥。骨髓瘤細胞多浸潤肝脾、淋巴結(jié)及腎臟。CD淋巴結(jié)腫大明顯，淋巴結(jié)活檢可鑒別。