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先天性紅細胞膜病

先天性紅細胞膜病 的檢查：

球形紅細胞 骨髓各系細胞形態(tài)學(xué)檢查 骨髓細胞增生程度 紅細胞流動系數(shù)TK值 異常紅細胞形態(tài)檢查 紅細胞滲透脆性試驗（ROFT）

貧血程度的變化殊異。紅細胞計數(shù)一般為300萬~400萬/μl。在再生障礙危象時可降至100萬/μl以下，血紅蛋白亦成比例地下降。由于紅細胞呈球樣，而平均紅細胞體積正常，紅細胞的平均直徑稍低于正常，因而紅細胞酷似小球形紅細胞，平均紅細胞血紅蛋白的濃度增高。網(wÇŽng)織紅細胞增多(達15%~30%)與白細胞增多均為常見。
紅細胞的滲透脆性呈特征性增高，但輕癥者若不先在37℃下無菌的去纖維蛋白血中孵育24小時，試驗結(jié)果可能正常，直接抗球蛋白試驗(庫姆試驗)陰性。紅細胞自溶現(xiàn)象增加，但加入葡萄糖后可被糾正。

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