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多肌炎

多肌炎

病因不明。細(xì)胞介導(dǎo)的免疫反應(yīng)對(duì)肌肉起著重要作用。病毒也可能參與致病:在肌細(xì)胞內(nèi)業(yè)已發(fā)現(xiàn)微小RNA病毒樣結(jié)構(gòu),用電子顯微鏡還在皮膚和肌肉血管壁的肌細(xì)胞與內(nèi)皮細(xì)胞中,發(fā)現(xiàn)了類(lèi)似副粘液病毒核殼體的管狀包涵體。惡性腫瘤與皮肌炎(多肌炎要少得多)的相關(guān)現(xiàn)象提示腫瘤可以引起肌炎,這是由于針對(duì)肌肉和腫瘤的共同抗原發(fā)生免疫反應(yīng)的結(jié)果。
本病并不少見(jiàn),發(fā)病率低于系統(tǒng)性紅斑狼瘡和進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥,但比結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎高。男女之比為1:2.任何年齡組的人都可以發(fā)病,但發(fā)病率最高的是40~60歲者,或?yàn)?~15歲的兒童。
病理學(xué)
皮膚鏡檢所見(jiàn)為非特異性,諸如表皮萎縮,基底細(xì)胞液化,變性,血管擴(kuò)張及淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。受累肌組織病變差異很大。常見(jiàn)的改變有壞死,吞噬現(xiàn)象,肌纖 維再生,肌細(xì)胞具嗜堿性,核肥大且呈空泡狀,核仁突出,肌纖維萎縮與變性,尤其在皮肌炎病人的肌束周?chē)?細(xì)胞核內(nèi)移,空泡形成;肌纖維大小變異;淋巴細(xì)胞 浸潤(rùn)(血管周?chē)貏e顯著);肌內(nèi)膜與以后在肌束膜內(nèi)結(jié)締組織增多。包涵體肌炎-炎癥性肌病的又一種亞型,肌活檢示肌纖維壞死及血管周?chē)仔约?xì)胞浸潤(rùn)不明 顯,常見(jiàn)肌纖維肥大時(shí)含嗜堿性顆粒在周邊的空泡。在電鏡下能最特異地辨別包涵體,在兒童(皮肌炎較多肌炎多見(jiàn)),由于壞死性動(dòng)脈炎,胃腸道內(nèi)廣泛形成潰瘍和梗塞。

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