先天性腸閉鎖

(一)發(fā)病原因
有以下學說：
1.胚胎發(fā)育階段實心期中腸空化不全可產(chǎn)生腸閉鎖或狹窄。
2.胎兒期腸管某部損傷和血運障礙如胎兒發(fā)生腸扭轉、腸套疊、胎便性腹膜炎及粘連性腸絞窄、腸穿孔、內疝、腸系膜血管發(fā)育畸形等導致腸管某部血運障礙，使腸管發(fā)生壞死、吸收、修復等病理生理過程而形成腸閉鎖。北京兒童醫(yī)院曾見到7例腸閉鎖，切除標本的腸腔內呈腸套疊改變，并多次見到腸閉鎖合并腹腔內粘連及散在鈣化灶的病例。大量實驗研究也證明了此學說。
3.家族遺傳因素已受到普遍關注，特別是多發(fā)性腸閉鎖和Apple-Peel閉鎖，均被認為是一種常染色體隱性遺傳病。
(二)發(fā)病機制
先天性腸閉鎖最常見于空腸下段及回腸，十二指腸次之，結腸閉鎖則較為少見。而腸狹窄則以十二指腸最多，回腸較少。腸閉鎖有兩種病理形態(tài)如圖1所示：一型為膜式閉鎖，腸管內有一隔膜將腸腔隔斷形成閉鎖，多見于十二指腸及空腸，外觀仍保持其連續(xù)性。少數(shù)十二指腸膜式閉鎖，當隔膜受近端腸腔內高壓作用，向腸腔遠端脫垂形如“風袋”樣，手術中應注意。另一型腸管外觀失去其連續(xù)性，或僅有一纖維索帶相連，梗阻兩端腸管均呈盲端，多見于空腸下端及回腸。單一閉鎖較多見，也有多發(fā)閉鎖者占7.5%～20%，本型中有一種蘋果皮樣閉鎖，閉鎖部位于空腸近端，腸系膜上動脈發(fā)育異常，僅留第一空腸支及右結腸動脈，小腸環(huán)繞血管支呈削下的蘋果皮樣，腸系膜不固定，易發(fā)生腸扭轉。
閉鎖近端腸管因長期梗阻而擴張，直徑可達3～5cm，腸壁肥厚，也可發(fā)生局部缺血、壞死、穿孔。遠端腸管細小癟縮直徑0.4～0.6cm，腔內無氣，僅有少量黏液及脫落的細胞。若腸閉鎖發(fā)生在胎便形成以后，閉鎖遠端可有少量黑綠色胎便。
腸閉鎖常并發(fā)其他畸形，如先天性肛門閉鎖，先天性食管閉鎖、先天性心臟病、尿道下裂等。腸閉鎖患兒小腸的長度較正常新生兒明顯縮短，一般長100～150cm，正常兒為250～300cm。

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