先天性肝囊腫
(一)發(fā)病原因
尚不十分明確,有兩種觀點:一為胚胎期肝內(nèi)膽管或淋巴管發(fā)育障礙,或肝內(nèi)迷走膽管形成;一為胚胎期肝內(nèi)感染引起膽管炎,致肝內(nèi)小膽管閉鎖,近端小膽管逐漸呈囊性擴大,形成囊腫。先天發(fā)育障礙可因遺傳所致,如成人型多囊性肝病(adult polycystic liver disease,APLD),為常染色體顯性遺傳性疾病。
按Debakey的病因?qū)W分類,先天性肝囊腫可分為原發(fā)性肝實質(zhì)性肝囊腫和原發(fā)性膽管性肝囊腫兩大類。前者分為:①孤立性肝囊腫(可分為單個或多個肝囊腫);②多發(fā)性(多囊性)肝囊腫(即多囊肝)。后者分為:①局限性肝內(nèi)主要膽管擴張;②肝內(nèi)膽管多發(fā)性囊狀擴張(即Calori病)。本文僅敘述先天性肝實質(zhì)性囊腫,或稱為真性囊腫,以區(qū)別創(chuàng)傷性、炎癥性、腫瘤等引起的假性囊腫。
(二)發(fā)病機制
單發(fā)性肝囊腫可以很小,也可以很大,小者直徑僅數(shù)毫米,大者直徑可達20cm以上,甚至占據(jù)整個肝葉。但臨床上所見到的肝囊腫都較大,含液量常在500ml以上,最多可達1.7萬ml,上海東方肝膽外科醫(yī)院一組病例中,有1例囊液達5000ml。囊腫呈圓形或橢圓形,多為單房性,也有呈多房性,有時還可有蒂。囊腫有完整的包膜,表面呈乳白色,也有呈藍灰色。囊壁厚薄不一,厚者可達0.5~5.0mm,內(nèi)層為柱狀上皮細胞,外層為纖維組織,被覆有較大的膽管血管束,周圍肝細胞常因受壓而萎縮變性。囊液多為清亮透明或混有膽汁,如合并囊內(nèi)出血時,可呈咖啡色。囊液為中性或堿性,密度為1.010~1.022,含有少量清蛋白、黏蛋白、膽固醇、紅細胞、膽紅素、酪氨酸或膽汁等。
多發(fā)性肝囊腫比單發(fā)性多見。囊腫大小不一,小者為綠豆大或僅能在顯微鏡下查到,大者容量可達1000ml以上。囊腫可散布于全肝或密集于肝的一葉,以右肝多見。大體標本切面呈蜂窩樣改變,囊壁可分為兩層,內(nèi)層為上皮細胞,其形狀可因囊腫大小不同而異。囊腫較大者,因上皮細胞受壓,柱狀細胞和杯狀細胞呈扁平狀或消失;中等大的囊腫,只有杯狀細胞;小的囊腫,柱狀細胞和杯狀細胞俱全。外層為膠原樣組織,囊腫之間可見為數(shù)較多的小膽管和正常肝細胞。囊液清亮透明,一般不含膽汁。多發(fā)性肝囊腫很少引起門靜脈高壓和食管靜脈曲張,但可合并膽管狹窄、膽管炎和肝炎。晚期可引起肝功能損害,出現(xiàn)腹水、黃疸、脾腫大、食管靜脈曲張或腹壁靜脈曲張等。