復發(fā)性無菌性腦膜炎

(一)發(fā)病原因
DeBiasi及Tyler將引起復發(fā)性無菌性腦膜炎的病因分類如下：
1.特發(fā)性 即Mollaret腦膜炎。
2.感染性
(1)病毒：單純皰疹病毒Ⅰ、Ⅱ型，腸道病毒、Epstein-Barr病毒、人類嗜T淋巴病毒-1(HTLV-1)及Kikuchis病。
(2)其他：新型隱球菌、伯氏疏螺旋體、Whipple病。
3.顱內(nèi)及椎管內(nèi)腫瘤和囊腫
(1)上皮樣及皮樣囊腫和腫瘤：顱咽管瘤、垂體膿腫、垂體腺瘤、膠母細胞瘤、室管膜瘤、神經(jīng)管性囊腫、神經(jīng)上皮性囊腫。
(2)動靜脈畸形：Galen靜脈血管瘤、海綿狀血管瘤。
4.藥物性及化學性
(1)非類固醇性消炎止痛藥：布洛芬、萘普生、舒林酸(sulindac)、托美丁(痛滅定，tolmetin)。
(2)殺菌劑：磺胺類藥物新諾明、青霉素、頭孢菌素(cephalosporin)、異煙肼、奔克(ciprofloxacin)。
(3)其他：OKT3、IVIg、卡馬西平(酰胺咪嗪)。
5.復發(fā)性炎性疾病 家族性地中海熱、嬰兒炎性多系統(tǒng)疾病。
6.結(jié)締組織病 系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)、結(jié)節(jié)病、多發(fā)性多軟骨炎、混合性結(jié)締組織病。
7.葡萄膜腦膜炎性綜合征 小柳-原田綜合征、貝赫切特綜合征(白塞綜合征)。
8.補體和免疫球蛋白缺乏癥 補體調(diào)節(jié)蛋白因子Ⅰ缺乏癥、IgG亞類3缺乏癥。
9.雜類 Ferrol-Besnier病、伴有神經(jīng)缺損及腦脊液淋巴細胞增多性頭痛。
DeBiasi及Tyler指出最常見的病因是單純皰疹病毒和藥物及化學物質(zhì)所致，其次為顱內(nèi)腫瘤及囊腫、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、結(jié)節(jié)病及白塞病;罕見的病因為家族性地中海熱、葡萄膜腦膜炎性綜合征(小柳-原田綜合征)及補體和免疫球蛋白缺乏癥。
(二)發(fā)病機制
除Mollaret復發(fā)性腦膜炎外，其他各種病因?qū)е履X膜炎發(fā)病的機制，分別和患者機體的免疫狀態(tài)，病原在體內(nèi)的潛伏，病原感染的可能性，應(yīng)用的藥物和化學制劑有著重要的關(guān)系。
對Mollaret腦膜炎的免疫學研究未發(fā)現(xiàn)恒定的結(jié)果，而是大多數(shù)患者免疫功能正常，有些只在發(fā)作期腦脊液IgG增高，IL-6，TNF-2或前列腺素E2增高，但其意義不明。
腦脊液中出現(xiàn)淋巴細胞增多，在病后最初24hå…§(nèi)可呈多核白細胞和淋巴細胞相混合。有些患者半數(shù)以上的細胞大，呈單核樣，稱Mollaret細胞，并在24h后迅速減少。其直徑18pm±3μm,為不規(guÄ«)則圓形，胞質(zhì)不清晰，有細微空泡(Evens，1993)，易碎，若不在發(fā)作早期取腦脊液并立即檢查可能難得發(fā)現(xiàn)。一些著者經(jÄ«ng)電鏡及免疫細胞化學研究指出，這種Mollaret細胞實際上屬于單核細胞-巨噬細胞系統(tÇ’ng)，為具有活性的單核細胞。Szaboç­‰1983年發(fā)現(xiàn)，這種細胞來自第3腦室皮樣囊腫;Kurodaç­‰1991年報告Mollaret細胞來自小腦延髓池神經(jÄ«ng)皮樣囊腫的脫落細胞。Mollaret細胞并非Mollaret腦膜炎患者必定出現(xiàn)，也非該病特有的病理性表現(xiàn)。