神經(jÄ«ng)棘紅細(xì)胞增多癥別å:伴棘紅細(xì)胞增多的家æ—性肌èŽç¸®æ€§èˆžè¹ˆç—…
神經(jīng)棘紅細(xì)胞增多癥
(一)發(fÄ)病原å›
æ™®éèª(rèn)為神經(jÄ«ng)棘紅細(xì)胞增多癥(neuroacanthocytosis,NA)是一種罕見éºå‚³ç—…,其ä¸ä»¥å…±æ¿Ÿ(jì)失調(dià o)為主類型,呈常染色體隱性éºå‚³ï¼Œä»¥å¤šå‹•(dòng)為主類型,呈常染色體顯性éºå‚³ï¼Œå¶æœ‰æ•£ç™¼(fÄ)病例。也有èª(rèn)為å¯èƒ½æ˜¯èˆ‡XæŸ“è‰²é«”åŸºå› ç¼ºé™·ç›¸é—œ(guÄn)的性連鎖éºå‚³ç—…。
(二)發(fÄ)ç—…æ©Ÿ(jÄ«)制
NAçš„ç—…ç†æ”¹è®Šç´¯åŠè…¦(å°¾ç‹€æ ¸åš´(yán)é‡ç¥žç¶“(jÄ«ng)å…ƒè„«å¤±ä¼´è† è³ª(zhì)ç´°(xì)胞增生,蒼白çƒç—…變較輕)ã€è„Šé«“(é ¸é«“å‰è§’åš´(yán)é‡ç¥žç¶“(jÄ«ng)元脫失)ã€å‘¨åœç¥žç¶“(jÄ«ng)(有髓纖ç¶æ–‘片狀脫髓鞘,神經(jÄ«ng)元性肌èŽç¸®)ç‰å¤šå€‹(gè)部ä½ã€‚
尸檢大體標(biÄo)æœ¬é¡¯ç¤ºè…¦èˆ‡å°¾ç‹€æ ¸èŽç¸®ï¼Œå´(cè)腦室擴(kuò)大。顯微é¡ä¸‹è¦‹ç´‹ç‹€é«”有å°ç¥žç¶“(jÄ«ng)å…ƒåŠä¸ç‰å¤§å°ç¥žç¶“(jÄ«ng)元缺失,廣泛星形細(xì)胞å應(yÄ«ng)ã€‚ä»¥å°¾ç‹€æ ¸é 與體èŽç¸®ç‚ºä¸»ï¼Œç¥žç¶“(jÄ«ng)元數(shù)é‡æ˜Žé¡¯æ¸›å°‘。蒼白çƒäº¦æœ‰ç›¸åŒæ”¹è®Šä½†ç¨‹åº¦è¼ƒè¼•ã€‚部分病例丘腦ã€é»‘質(zhì)åŠè„Šé«“å‰è§’有神經(jÄ«ng)å…ƒç¼ºå¤±èˆ‡è¼•åº¦è† è³ª(zhì)ç´°(xì)胞å應(yÄ«ng),而腦的其余部ä½å‰‡ç›¸å°(duì)無改變。個(gè)別病例發(fÄ)ç¾(xià n)è…¦é¡è‘‰çš®è³ª(zhì)第3層有ä¸åŒéƒ¨ä½éŒé«”ç´°(xì)èƒžå †ç©å’Œå·¨å¤§ç¥žç¶“(jÄ«ng)å…ƒç¾(xià n)象。但迄今ä»ç¼ºä¹å¤§æ¨£æœ¬ç—…ç†å ±(bà o)告。
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暫無相關(guÄn)è—¥å“ï¼
用藥指å—
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神經(jīng)棘紅細(xì)胞增多癥找資訊
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暨å—大å¸(xué)附屬第一醫(yÄ«)院
神經(jīng)內(nèi)科
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