十二指腸良性腫瘤

(一)發(fā)病原因
目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。
(二)發(fā)病機(jī)制
較為常見的十二指腸良性腫瘤病理類型有以下幾種：
1.腺瘤(adenoma) 多數(shù)腺瘤呈乳頭狀或息肉狀,突出于黏膜表面，可為單發(fā)或多發(fā)，是十二指腸良性腫瘤最常見者。根據(jù)其病理特征又可分為：
(1)管狀腺瘤(tubular adenoma)：此種腺瘤多為單個，呈息肉狀生長，大多有蒂，易出血，基底寬者一般體積較大。組織學(xué)上主要是由增生的腸黏膜腺體組成，上皮細(xì)胞可有輕度異形性，屬真性腫瘤。
(2)乳頭狀腺瘤(papillary adenoma)和絨毛狀腺瘤(villous adenoma)：由于此類瘤易于癌變，據(jù)報道21%～47%的十二指腸癌來自十二指腸絨毛狀腺瘤的惡變，故此種腺瘤越來越受到臨床上的重視和警惕。這種腺瘤常為單發(fā)，表面呈乳頭狀或絨毛狀隆起，基底部寬，無蒂或短蒂。組織學(xué)上見此種腺瘤表面由一層或多層柱狀上皮覆蓋，間質(zhì)富含血管，故臨床上極易出血。柱狀上皮細(xì)胞內(nèi)含有大量黏液細(xì)胞，可有不同程度異形性，故其惡變率大于腺瘤樣息肉，不同的文獻(xiàn)報道其惡變率在28%～50%。
(3)Brunner瘤：又稱息肉樣錯構(gòu)瘤或結(jié)節(jié)樣增生。腫瘤多位于黏膜下，呈息肉樣突起，直徑可由數(shù)毫米至數(shù)厘米，無明顯包膜。鏡下可見黏膜肌層下，十二指腸腺增生，由纖維平滑肌分隔成大小不等的小葉結(jié)構(gòu)，本腺瘤除可偶見有細(xì)胞的典型增生外，很少惡變。
(4)非瘤性息肉：如增生性息肉(hyperplastic polyp)和炎性息肉(inflammatory polyp)，均屬非瘤性息肉，一般可自行消失。
(5)胃腸道息肉綜合征：如Gardner綜合征、Peutz-Jeghers綜合征、家族性腺瘤性息肉病(famillial adenomatous polyposis，F(xiàn)AP)等，此類病變均為多發(fā)性，可分布于全消化道，十二指腸的病變可發(fā)生惡變。
2.平滑肌瘤(leiomyoma) 十二指腸平滑肌瘤起源于胚胎間葉組織，發(fā)病原因不明。平滑肌腫瘤由一組平滑肌組成，分界明顯，常為單發(fā)，呈圓形或橢圓形，有時呈分葉狀，直徑小的不到1cm，大者可超過10cm達(dá)20cm左右。腫瘤生長方式有多種，可突入腸腔，也可在腸壁或向腸腔外生長。一般質(zhì)地較韌，有時可發(fā)生變性。平滑肌瘤表面黏膜有豐富的血管，故可因糜爛、潰瘍而發(fā)生消化道大出血。若良性平滑肌瘤的腫瘤細(xì)胞發(fā)生細(xì)胞核有絲分裂異常活躍時，則表明有惡變，其惡變率為15%～20%。據(jù)北京協(xié)和醫(yī)院統(tǒng)計，十二指腸平滑肌瘤常見的發(fā)生部位以十二指腸降部和水平部居多，中年人發(fā)病為多見，平均年齡為56.6歲。
3.類癌(carcinoid)及神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(neuroendocrine tumor) 廣義的類癌包括許多部位的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。胃腸道的類癌起源于腸嗜鉻細(xì)胞(ECL)，這些細(xì)胞屬于一族具有共同生化特性的胺前體攝取和脫羧細(xì)胞(amine precursor uptake and decarboxylation cell，APUD細(xì)胞)，是許多神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的共同起源。十二指腸部位的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤除胃泌素以外多數(shù)無癥狀，腫瘤直徑約1～5cm，60%為良性，較為常見的有：胃泌素瘤(gastrinoma)，生長抑素瘤(somatostatinoma)，神經(jīng)節(jié)細(xì)胞旁神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤(gangliocytic paraganglioma)。腫瘤主要分布于近端十二指腸，以十二指腸第二段壺腹周圍最為常見?？赡芘c局部的細(xì)胞分泌功能有關(guān)。值得一提的是，在卓-艾綜合征中，70%的胃泌素瘤位于十二指腸。
4.其他 個別病例報道，較為罕見的十二指腸良性腫瘤還有脂肪瘤(lipoma)、血管瘤(hemangioma)、纖維瘤(fibroma)、錯構(gòu)瘤(hamartoma)等。