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先天性腸旋轉(zhuǎn)異常

合并畸形:占30%~62%。半數(shù)為十二指腸閉鎖,其它有空腸閉鎖、先天性巨結(jié)腸、腸系膜囊腫等。
約有20%病例伴有高膽紅素血癥,原因尚不清楚,可能是因胃和十二指腸擴(kuò)張,壓迫膽總管所致??赡芤蜷T靜脈受壓和腸系膜靜脈受壓,使其血流量減少,肝動(dòng)脈血流代償性增加,使未經(jīng)處理的間接膽紅素重回循環(huán)。同時(shí)由于門靜脈血流量減少后,肝細(xì)胞缺氧,酶系統(tǒng)的形成受到影響之故。

 

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