小兒賁門失弛緩癥別名:小兒賁門弛緩不能
1.呼吸道并發(fā)癥 約在10%的病人中發(fā)生,兒童中更明顯,因反流嘔吐發(fā)生吸入性肺炎、支氣管擴(kuò)張、肺膿腫及肺纖維化為最常見。吸入非典型分枝桿菌合并食管內(nèi)潴留的油脂可誘發(fā)慢性肺部改變,類似臨床及X線的結(jié)核病。在痰中找到抗酸菌,可能為非典型分枝桿菌,不要誤認(rèn)為結(jié)核桿菌。有3種機(jī)制可以造成呼吸道并發(fā)癥:①食物內(nèi)容物吸入氣管或支氣管,最經(jīng)常發(fā)生于有擴(kuò)張的食管,尤其在夜間平臥時(shí),反復(fù)少量誤吸,并伴有咳嗽、喘鳴、氣短等癥狀;②明顯擴(kuò)大及充盈的食管發(fā)生氣管壓迫,使呼吸及排痰不暢;③并發(fā)癌腫造成食管及氣管,或左支氣管間瘺管,可造成嚴(yán)重的呼吸道癥狀。其中以第①項(xiàng)最常見。治療的方法只有在解除食管梗阻后,才能使肺部并發(fā)癥好轉(zhuǎn)。肺部不可逆性病變有時(shí)可與食管同時(shí)進(jìn)行外科處理。
2.癌腫 據(jù)報(bào)道2%~7%的病人可合并食管癌,尤其病程在10年以上、食管擴(kuò)張明顯、潴留嚴(yán)重者。主因食物潴留發(fā)生食管炎的慢性炎癥刺激因素造成。食管肌層切開或擴(kuò)張術(shù)后并不能預(yù)防癌腫的發(fā)生,有手術(shù)成功后多年仍可發(fā)生癌腫的報(bào)道。因此,應(yīng)仔細(xì)觀察有無并發(fā)食管癌,遇有可疑情況,進(jìn)行活體組織學(xué)檢查。黃國(guó)俊及張煒等分別報(bào)道失弛緩病合并食管癌患者性別發(fā)生率與食管癌相似,以男性為主,但癌并發(fā)失弛緩癥的發(fā)病年齡較食管癌病人為輕。有失弛緩癥者平均年齡為48~51歲,無失弛緩癥人年齡62~67歲。腫瘤多見發(fā)生于食管中段,其次為食管下段及上段。
診斷常延誤,因病人的消化道癥狀常被誤認(rèn)為失弛緩癥,待癌腫生長(zhǎng)至較大體積發(fā)生堵塞擴(kuò)大的食管才注意。癥狀是體重下降,吞咽困難從間歇變?yōu)檫M(jìn)行性,反流嘔吐出現(xiàn)血染性物或貧血時(shí)才被發(fā)現(xiàn)。疑并發(fā)有食管癌病例除鋇餐X線檢查外,做內(nèi)鏡活檢及細(xì)胞學(xué)刷檢。
3.食管炎 由于失弛緩癥的食管內(nèi)食物潴留,內(nèi)鏡檢查可見到有食管炎及其造成的黏膜潰瘍,潰瘍可發(fā)生出血,少數(shù)發(fā)生自發(fā)性穿孔,食管氣管瘺。身體衰弱或已接受抗生素治療或粒細(xì)胞減少者可合并念珠菌感染。內(nèi)鏡中見在炎性黏膜上有白斑。標(biāo)本涂片及活檢可以確診。治療應(yīng)首先行擴(kuò)張解除食管潴留,病情不能耐受強(qiáng)力擴(kuò)張者可用吸引引流以保持食管排空,同時(shí)應(yīng)用抗生素。
4.其他并發(fā)癥 由于失弛緩癥的食管擴(kuò)張,使管腔內(nèi)張力增加,發(fā)生膈上膨出型憩室的并發(fā)癥,可隨失弛緩治療的同時(shí)處理。少數(shù)病人發(fā)生類似類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的關(guān)節(jié)并發(fā)癥,治療失弛緩癥后癥狀可緩解。
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