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搓丸樣震顫

搓丸樣震顫容易和什么癥狀混淆

診斷
1.診斷依據(jù)
(1)中老年發(fā)病,緩慢進(jìn)行性病程。
(2)四項主征(靜止性震顫,肌強(qiáng)直,運動遲緩,姿勢步態(tài)障礙)中至少具備2項,前兩項至少具備其中之一,癥狀不對稱。
(3)左旋多巴治療有效,左旋多巴試驗或阿樸嗎啡試驗陽性支持原發(fā)性PD診斷。
(4)患者無眼外肌麻痹,小腦體征,體位性低血壓,錐體系損害和肌萎縮等,PD臨床診斷與尸檢病理證實符合率為75%~80%。
2.國內(nèi)外常用的診斷與鑒別診斷標(biāo)準(zhǔn)
(1)原發(fā)性帕金森病(IPD)的診斷:王新德執(zhí)筆1984年10月全國錐體外系會議制定的標(biāo)準(zhǔn)如下:
①至少要具備下列4個典型的癥狀和體征(靜止性震顫,少動,僵直,位置反射障礙)中的2個。
②是否存在不支持診斷IPD的不典型癥狀和體征,如錐體束征,失用性步態(tài)障礙,小腦癥狀,意向性震顫,凝視麻痹,嚴(yán)重的自主神經(jīng)功能障礙,明顯的癡呆伴有輕度錐體外系癥狀。
③腦脊液中高香草酸減少,對確診早期帕金森病(PD)和特發(fā)性震顫(ET),藥物性帕金森綜合征與PD是有幫助的。
一般而言,ET有時與早期IPD很難鑒別,ET多表現(xiàn)為手和頭部位置性和動作性震顫而無肌張力增高和少動。
(2)繼發(fā)性帕金森綜合征(SPDS)的診斷:
①藥物性PS(MPS):藥物性PS與IPD在臨床上很難區(qū)別,重要的是依靠是否病史上有無服用抗精神病藥物史,另外,藥物性PS的癥狀兩側(cè)對稱, 有時可伴有多動癥側(cè)會先出現(xiàn)癥狀,若臨床鑒別困難時,可暫停應(yīng)用抗精神病藥物,假若是藥物性,一般在數(shù)周至6個月PS癥狀即可消失。
②血管性PS(VPS):該征的特點為多無震顫,常伴有局灶性神經(jīng)系統(tǒng)體征(如錐體束征,假性球麻痹,情緒不穩(wěn)等),病程多呈階梯樣進(jìn)展,L-多巴制劑治療一般無效。
(3)癥狀性帕金森病綜合征(異質(zhì)性系統(tǒng)變性)的診斷:
①進(jìn)行性核上性變性:有時與帕金森病很難鑒別,進(jìn)行性核上性麻痹的臨床特點主要為動作減少,頸部強(qiáng)直并稍后仰及假性延髓麻痹和向上凝視麻痹。
②橄欖腦橋小腦萎縮:原發(fā)性帕金森病應(yīng)與本病進(jìn)行鑒別,橄欖腦橋小腦變性臨床也可表現(xiàn)為少動,強(qiáng)直,甚至靜止性震顫,但多同時有共濟(jì)失調(diào)等小腦癥狀,CT檢查亦可見特征性的改變,血谷氨酸脫羧酶活力減低。
③紋狀體黑質(zhì)變性:本病與原發(fā)性帕金森病很想象,臨床上很難鑒別,主要依靠病理診斷,若臨床上L-多巴治療無效時,應(yīng)考慮紋狀體黑質(zhì)變性可能。
④Shy-Drager位置性低血壓綜合征:臨床表現(xiàn)為位置性低血壓,大小便失禁,無汗,肢體遠(yuǎn)端小肌肉萎縮等,有時也可伴有帕金森病綜合征,若臨床發(fā)現(xiàn)患者有帕金森病綜合征和輕度自主神經(jīng)障礙癥狀,就需要與原發(fā)性帕金森病鑒別。
⑤癡呆:癡呆伴有帕金森綜合征不罕見,晚期Alzheimer病除癡呆外,尚有錐體外系癥狀,如少動,強(qiáng)直和口面多動,另外由于帕金森病甚至早期也可伴有癡呆,因此需依靠隨訪對兩者進(jìn)行鑒別。
正常顱壓腦積水:本病表現(xiàn)為步態(tài)障礙,尿失禁和癡呆,有時也可出現(xiàn)帕金森病的癥狀,如少動,強(qiáng)直,和靜止性震顫等,CT檢查對鑒別有幫助,放射性核素腦池造影對診斷正常顱壓腦積水也有重要意義。
⑥遺傳變性疾?。?br /> A.蒼白球-黑質(zhì)色素變性病(Hallervorden-Spatz disease)。
B.Huntinton舞蹈病。
C.Lubag(X-連肌張力失常-PDS)。
D.線粒體細(xì)胞病伴紋狀體壞死。
E.神經(jīng)棘紅細(xì)胞增多癥(β-脂蛋白缺乏癥)。
F.肝豆?fàn)詈俗冃?Wilson病)。
原發(fā)性PD在這些臨床類型中占總數(shù)75%~80%,繼發(fā)性(或癥狀性)PD相對少見,遺傳變性病與帕金森疊加綜合征占10%~15%。
對大多數(shù)已有明顯的動作緩慢,減少,肌強(qiáng)直,震顫的中老年患者均會被考慮到IPD,而對那些早期或癥狀不典型的病例有時確會被誤診,為 此,Takahashi等(1992)和Calne等(1992)提出原發(fā)性帕金森病(IPD)早期診斷的必要條件和刪除條件的初步標(biāo)準(zhǔn)。

 

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