癲痛的診斷是一個嚴肅的問題，因為癲癇的診斷一旦確立，不少患者需要長期治療和隨訪，還可能影響患者的生活和工作。在診斷中病史極為重要，尤其是發(fā)作時的情況和目擊者所提供的資料極有意義，根據(jù)病史的診斷為臨床診斷。還應根據(jù)實驗室檢查結(jié)果，尤其是腦電圖資料、影像學檢查學進行診斷。如果臨床資料與實驗室結(jié)果不符，應以后者為主。

　　對于一個癲痛樣發(fā)作應判斷是否是癲癇，如果是癲癇，是哪種類型的癲癇，是原發(fā)還是繼發(fā)，病因如何等。應與下列疾病鑒別：

　　一、癲病的分類

　　(一)部分性發(fā)作

　　1、單純部分性發(fā)作，不伴意識障礙①有運動癥狀者如局限性運動性發(fā)作，Jackson癲癇，旋轉(zhuǎn)性發(fā)作，姿勢性發(fā)作，發(fā)育性發(fā)作。②有體覺或特殊感覺癥狀者，如體覺性發(fā)作、視覺性發(fā)作、聽覺性發(fā)作、嗅覺性發(fā)作、味覺性發(fā)作、眩暈性發(fā)作等。③有植物神經(jīng)癥狀者，如胃氣上升感、嘔吐、多汗、蒼白、潮紅、腸鳴、豎毛。瞳孔放大、尿便失禁等。④有精神癥狀者，如言語障礙性發(fā)作，記憶障礙發(fā)作(常見為似曾相識感，即對生疏事物感到曾經(jīng)經(jīng)歷;似不相識感，即對熟悉事物感到陌生)情感性發(fā)作，錯覺性發(fā)作，復合幻覺性發(fā)作。

　　2、復雜部分性發(fā)作伴有意識障礙①先有單純部分性發(fā)作，如僅有意識障礙，有自動癥，②開始即有意識障礙，僅有意識障礙和有自動癥。

　　3、部分性發(fā)作發(fā)展成全面性發(fā)作 這可能表現(xiàn)為強直-陣攣性發(fā)作、強直性發(fā)作，或陣攣性發(fā)作。如單純部分性發(fā)作繼發(fā)全面性發(fā)作，復雜部分性發(fā)作繼發(fā)全面性發(fā)作，單純部分性發(fā)作發(fā)展成復雜部分性發(fā)作，然后繼發(fā)全面性發(fā)作。

　　(二)全面性發(fā)作

　　1、失神發(fā)作以意識障礙為主 如①典型失神發(fā)作，又稱小發(fā)作僅有意識障礙，可伴有輕微陣攣成分、無張力成分、強直成分、自動癥或植物神經(jīng)癥狀。②不典型失神發(fā)作。

　　2、肌陣攣發(fā)作 突然、短暫、快速的肌收縮?？杀榧叭恚部上抻诿娌?、軀干、肢體或個別肌群。可單個發(fā)生，但以快速重復發(fā)作常見。晨醒和將睡時最常發(fā)生;自主動作也能誘發(fā)。

　　3、強直性發(fā)作 全身進人強直性肌痙攣。肢體直伸，頭眼偏向一方或后抑;軀干的強直造成角弓反張。常伴有植物神經(jīng)癥狀如蒼白、　潮紅、瞳孔放大等。

　　4、強直-陣攣發(fā)作 又稱大發(fā)作，以意識喪失和全身抽搐為特征。發(fā)作可分三期。

　　(1)強直期：所有的骨骼肌呈現(xiàn)持續(xù)性收縮。上瞼抬起，眼球上竄。喉部痙攣，發(fā)出尖叫聲。口部先強張而后突閉，可能咬破舌尖，頸部和軀干先屈曲而后反張，上肢自上抬、后旋，轉(zhuǎn)變?yōu)閮?nèi)收、前旋。下肢自屈曲轉(zhuǎn)變?yōu)閺娏疑熘?。強直期持續(xù)10-20 S后，在肢端出現(xiàn)細微的震顫。

　　(2)陣攣期：待至震顫幅度增大并延及全身，成為間歇的痙攣，即進入陣攣期。每次痙攣都繼有短促的肌張力松弛;陣攣頻率逐漸減慢;松弛期逐漸延長。本期持續(xù)約30 s-1min。最后一次強烈痙攣后，抽搐突然終止。在以上兩期中，伴有心率增快、血壓升高，汗、唾液和支氣管分泌增多，瞳孔擴大等植物神經(jīng)征象。呼吸暫時中斷，皮膚自蒼白轉(zhuǎn)為發(fā)。瞳孔對光反射和深、淺反射消失;路反射伸性。

　　(3)驚厥后期：陣攣期以后，尚有短暫的強直痙攣，造成牙關緊閉和尿便失禁。呼吸首先恢復：口鼻噴出泡沫或血沫，心率、血壓、瞳孔等回至正常。肌張力松弛;意識逐漸蘇醒。自發(fā)作開始至意識恢復約歷時 5-10min。醒后感到頭痛、全身酸痛和疲乏，對抽搐全無記憶。不少患者在意識障礙減輕后進人昏睡。個別患者在完全清醒前有自動癥或情感變化，如暴怒、驚恐等。腦電圖表現(xiàn)在強直期為振幅逐漸增強的彌漫性 10 Hz/秒波，陣攣期為逐漸變慢的彌漫性慢波，伴有間歇發(fā)生的成群棘波，驚厥后期呈低平記錄。

　　5、陣攣性發(fā)作 和上一種區(qū)別，僅有重復的全身陣攣，頻率逐漸變慢而強度不變，驚厥后期一般較短。腦電圖見快活動、慢波，偶有棘-慢波。這種發(fā)作偶然引致強直一陣攣發(fā)作，形成陣攣-強直-陣攣發(fā)作。

　　6、無張力性發(fā)作。

　　《三)未分類的發(fā)作。

　　二、鑒別診斷

　　(一)暈厥

　　為腦部全面性血流灌注不足所致。有短暫的意識障礙，偶然伴發(fā)兩上肢的短促陣攣。需要和各種失神發(fā)作鑒別。血管迷走性暈厥前，大多有情感刺激或疼痛刺激史。由于靜脈回流減少的暈厥，大多在持久站立、脫水、出血、或排尿、咳嗽時出現(xiàn)。直立性低血壓暈厥大多突然起立時發(fā)生。心源性暈厥多見于用力或奔跑時。暈厥在發(fā)生前一般先有頭昏、胸悶、黑蒙等癥狀，意識和體力的恢復較緩慢，不似失神發(fā)作的突然發(fā)生，恢復較快。

　　在6個月至6歲年齡的兒童，有時會在大哭之后伴隨屏氣而引起暈厥。此時有意識喪失，肢體的輕度抽動或短時的強直，暈厥前有明顯的窒息和發(fā)紺。當屏氣暈厥頻繁地發(fā)生，暈厥后意識喪失時間長，窒息和意識喪失在大哭后立即出現(xiàn)，強直和驚厥癥狀有逐漸加重趨勢。

　　(二)短暫性腦缺戲作(TLL)

　　為腦局部血流灌注不足所致的短暫功能失常。表現(xiàn)為突然發(fā)作的局灶性癥狀和體征，大多持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時，大多在24h內(nèi)完全恢復，可反復發(fā)作?；讋用}系統(tǒng)的TIA發(fā)作，常見癥狀為眩暈、眼震、復視、感覺和運動癥狀和體征，少見的癥狀有一過性記憶喪失，幻覺，行為異常和短暫意識喪失，以及跌倒發(fā)作。TIA常見于中、老年患者;并有明顯腦血管疾病征象，腦電圖正常有助于與癲癇鑒別。

　　(三)偏頭痛

　　可反復發(fā)作，往往伴有視覺癥狀，有時也有局灶體征。在4歲到青春期兒童中常易發(fā)生。偏頭痛時常伴有植物神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀如面色蒼白、瞳孔散大及視覺癥狀。青年女性常發(fā)生基底動脈性偏頭痛，頭痛為雙側(cè)性、伴有眩暈、共濟失調(diào)、雙眼視物模糊或眼球運動障礙，腦電圖亦可有枕區(qū)的棘波。

　　(四)假性發(fā)作

　　又稱精神性發(fā)作。若癲癇患者同時有之，則存在診斷困難，約20%的難治性癲癇屬于此類。發(fā)作常為心清緊張或暗示所導致;運動癥狀在全身抽搐中并不同步、對稱。假性發(fā)作有強烈的自我表現(xiàn)，精神刺激史，發(fā)作哭叫、出汗。閉眼、睜眼乃為其特點。但確切診斷常需電視監(jiān)護。

　　(五)睡眠紊亂

　　在自然睡眠中有時會出現(xiàn)反復的陣發(fā)性發(fā)作樣的癥狀，也可能伴有一些自動癥，發(fā)作期間患者也許對環(huán)境失去反應亦可能不記得發(fā)作時的情景。常見的有如下幾種情況須與癲癇相鑒別：

　　l、發(fā)作性睡病 發(fā)作性睡病是一種原因不明的睡眠障礙，有幾種不同的表現(xiàn)形式，包括猝倒癥，睡癱癥、睡時幻覺和不可抗拒的睡意，也稱發(fā)作性睡病四聯(lián)癥。起病年齡以10-20歲為最多，少數(shù)患者有腦炎或顱腦損傷史，個別有家族史。

　　(1)發(fā)作性睡眠：患者在醒時一般處于經(jīng)常而波動的警醒狀態(tài)之下，在下午尤為明顯。嗜睡程度增加時，即發(fā)生短暫睡眠。大多患者在發(fā)作前先感到睡意加重，也有少數(shù)自相對清醒狀態(tài)突然陷人睡眠。典型病例的發(fā)作可發(fā)生于各種活動中，如進食、發(fā)言、操作機器等。每次發(fā)作持續(xù)數(shù)秒至數(shù)小時，大多約十數(shù)分鐘。睡眠程度大都不深，容易喚醒。醒后一般感到暫時清晰。一日可能發(fā)作數(shù)次。

　　(2)碎倒癥：多數(shù)患者伴發(fā)，常在起病后幾年至數(shù)十年后發(fā)生。在強烈的情感刺激下，例如喜悅、發(fā)怒和驚奇，尤其在歡笑時，突然出現(xiàn)短暫的肌張力喪失，輕微時產(chǎn)生膝部屈曲，頸部前俯，握拳不能，面肌松弛，嚴重時突然跌倒。癥狀在情感消退后或患者被觸及后消失，一般持續(xù)約l-2min，意識始終清醒。

　　(3)睡癱癥：20%-30%的發(fā)作性睡病病例伴發(fā)，也可能單獨出現(xiàn)。在睡醒或人睡時，偶然發(fā)生松弛性睡癱?；颊咭庾R清晰，但不能動作或出聲，往往伴有焦躁和幻覺，經(jīng)數(shù)秒鐘至數(shù)分鐘后緩觸，偶然長達數(shù)小時，親人觸及其身體或向其談話可中止發(fā)作。

　　(4)入睡前幻覺：約30%患者在覺醒與睡眠之間發(fā)生幻覺，可能牽涉視、聽等五官覺和觸、痛等體覺。

　　2、夜驚(夢恐癥)表現(xiàn)為睡眠中的發(fā)作性騷動、喊叫，伴有植物神經(jīng)征象，如心跳，呼吸加速和出汗，以及強烈的恐懼、焦慮感和窒息感，偶然伴有幻覺。多見于3-7歲兒童，多在發(fā)熱時出現(xiàn)，每次發(fā)作1-2min晨醒后一般無記憶。兒童也可同夢游并存，大多在成長后自愈。成年人有此癥則多有精神障礙。

　　3、夢游癥 是一種睡眠中的自動動作。兒童多見，成人后自發(fā)痊愈、成人出現(xiàn)則常伴有精神疾患。夢游具有戲劇性，夢游時患兒常常呈迷睡狀態(tài)，睜眼緩慢的游走，對環(huán)境有簡單的反應能力，有部分意識行為，無主動交流，能夠被叫回床上或自己回床上睡覺。每次發(fā)作持續(xù)約數(shù)分鐘，事后無記憶。夢游前腦電圖出現(xiàn)陣發(fā)性高電位δ活動，發(fā)作時均在少夢的Ⅱ、Ⅲ期。顳葉癲痛患者極少發(fā)生夢游;其自動動作一般僅見于日間。

　　4、睡中磨牙 大約15%的人在3-17歲期間有睡中磨牙現(xiàn)象。為睡眠中咬肌的節(jié)律性收縮，伴有身體轉(zhuǎn)和心率加速。常有家族史。

　　5、夜間肌陣攣 為睡眠中重復性下肢收縮，每夜可達數(shù)百次，表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)腿部迅速抽動，每次抽動持續(xù) 15-45 S，每20 S可有一次抽動，在睡眠Ⅱ期多見，目睹患者抽動情況有助于與癲癇發(fā)作鑒別。

　　一、病 史

　　癲癇診斷要依據(jù)詳細的病史，因此病史采集和臨床檢查在癲痛診斷方面是極為重要的。由于癲癇類型多、病因復雜，更需力求詳盡。

　　因為在許多癲癇發(fā)作中，患者當時意識不清，事后不能回憶，所以不僅對患者的病史重視，而且對于目睹者了解整個發(fā)作過程更為重要。

　　詢問病史時應注意發(fā)作時有無誘發(fā)因素如疲勞，饑餓，便秘，飲酒，情感沖動，生氣，著急;發(fā)作時當時環(huán)境，發(fā)作時程，有無肢體抽搐和其大致的順序，有無外傷，尿便失禁，發(fā)作頻率、持續(xù)時間、間隔時間，有無怪異行為和精神失常，有無用藥物治療，所用藥物、用藥規(guī)律否、用量和用法是什么、效果如何等。

　　對于兒童患者應注意詢問母親懷孕期間有無感染，分娩時有無產(chǎn)傷及顱腦外傷，小兒有無高熱驚厥，有無感染如各種細菌性腦膜炎、病毒性腦炎，以及腦寄生蟲病，如腦囊蟲病，患者的家族史和患者幼年病史。

　　對于成年人應注意詢問顱腦外傷史、腦血管病史、感染史、寄生蟲感染史、其他部位腫瘤史、中毒史及有無其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病。

　　二、體格檢查

　　小兒應注意有無智力如何，有無先天性腦積水、小頭畸形、骯臟體發(fā)育不全、腦皮質(zhì)發(fā)育不全及心臟情況、手足抽搐傾向、皮膚和皮下結(jié)節(jié)等。成年人除檢查神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征外，還應檢查全身情況，如腫瘤、感染、外傷、妊娠高血壓綜合征、尿毒癥、營養(yǎng)、代謝性疾病等。

　　三、實驗室檢查

　　1、腦電圖 對癲痛的診斷有重要意義，約80%左右的癲癇患者可發(fā)現(xiàn)腦電圖異常。腦電圖的檢查還有助于癇性發(fā)作的分類，如全身強直-陣攣發(fā)作主要表現(xiàn)為散在或連續(xù)的棘波節(jié)律慶神主要為3次/秒棘波綜合波，且雙側(cè)對稱同步。嬰兒痙攣癥表現(xiàn)為高幅節(jié)律，精神運動性發(fā)作常在顳葉部尤其是前額部出現(xiàn)棘波發(fā)放。腦電圖檢查有助于癲病病灶的確定。對于診斷困難者可用：①長程監(jiān)測腦電圖，又稱暗盒式腦電圖可以記錄24h或更長時間的腦電情況。②視頻遙測腦電圖能夠判定發(fā)作類型、統(tǒng)計發(fā)作次數(shù)，并有可能了解誘發(fā)發(fā)作的因素和確定放電灶的位置。對于癲癇和非癲癇性發(fā)作的鑒別有幫助。

　　2、定量藥物腦電圖 根據(jù)藥物對腦電活動影響和不同，進行定量腦電圖的研究。

　　四、器械檢查

　　1、腦CT檢查 癲癇患者腦CT檢查異常發(fā)現(xiàn)率為30%-50%，CT掃描結(jié)果大致為：腦萎縮、腦腫瘤、腦炎、腦寄生蟲病、腦血管畸形。腦梗死、交通性腦積水、顳葉內(nèi)側(cè)疝、胼胝體畸形、腦軟化灶、腦鈣化灶等。兒童癲痛腦CT異常率為33%，最常見為腦萎縮。

　　2、腦血MRI檢查 對于癲癇患者腦CT正常而腦MRI卻發(fā)現(xiàn)了腫瘤和寄生蟲，MRI還有助于脫髓鞘及其他的腦白質(zhì)疾病診斷。

　　3、正電子發(fā)射斷層掃描(PET)能從多種角度測量癲癇患者腦的局部代謝和血流。借助于放射性核素標記碳、氮、氧、氟來進行生理項目的測定。并且可以測定疾病不同階段的病理變化，可以在組織尚未發(fā)生結(jié)構(gòu)改變之前，提供組織病理變化的情況。

　　4、單光子發(fā)射斷層掃描(SPECT)在癲癇發(fā)作時腦的局部血流灌注減低，SPECT有助于發(fā)現(xiàn)癲癇灶。