(一)sjogren綜合征

　　【病因】是一種累及全身多系統(tǒng)的疾病，該癥候群包括：干眼癥、口干、結(jié)締組織損害(關(guān)節(jié)炎)。三個癥狀中兩個存在即可診斷。絕經(jīng)期婦女多發(fā)。淚腺有淋巴細胞和漿細胞浸潤，造成淚腺增生，結(jié)構(gòu)功能破壞。

　　【臨床表現(xiàn)】 SS導(dǎo)致干眼癥狀。瞼裂區(qū)結(jié)膜充血、刺激感，有輕度結(jié)膜炎癥和粘絲狀分泌物，角膜上皮點狀缺損，多見于下方角膜，絲狀角膜炎也不少見，疼痛有朝輕暮重的特點。淚膜消失，淚液分泌試驗異常，結(jié)膜和角膜虎紅染色及麗絲胺綠染色陽性有助于臨床診斷。

　　【診斷】 唾液腺組織活檢有淋巴細胞和漿細胞浸潤，結(jié)合臨床癥狀可確診。

　　【治療】　主要為對癥治療，緩解癥狀，治療措施要有針對性。可采用人工淚液，封閉淚點，濕房鏡等措施。詳見眼表疾病章節(jié)干眼病相關(guān)內(nèi)容。

　　(二) Stevens-Johnson綜合征(Stevens-Johnson syndrome)

　　【病因】 Stevens-Johnson綜合征發(fā)病與免疫復(fù)合物沉積在真皮和結(jié)膜實質(zhì)中有關(guān)。部分藥物如氨苯磺胺，抗驚厥藥，水楊酸鹽，青霉素，氨芐青霉素和異煙肼;或單皰病毒、金黃色葡萄球菌、腺病毒感染可誘發(fā)此病。

　　【臨床表現(xiàn)】該病的特征是粘膜和皮膚的多形性紅斑，該病好發(fā)于年青人，35歲以后很少發(fā)病?；颊呓佑|了敏感藥物或化合物后，在出現(xiàn)眼部和皮膚損害之前，可有發(fā)熱、頭痛或上呼吸道感染等前驅(qū)癥狀，嚴(yán)重者可伴有高熱、肌肉痛、惡心、嘔吐、腹瀉和游走性關(guān)節(jié)痛、咽炎。數(shù)天后，發(fā)生皮膚和粘膜損害，典型病程持續(xù)4～6周。

　　眼部表現(xiàn)分成急性和慢性兩類。急性期患者主訴有眼疼刺激，分泌物和畏光等。雙眼結(jié)膜受累。最初表現(xiàn)為粘液膿性結(jié)膜炎和淺層鞏膜炎，急性期角膜潰瘍少見，某些病人可以出現(xiàn)嚴(yán)重的前部葡萄膜炎。強烈的眼表炎癥反應(yīng)導(dǎo)致結(jié)膜杯狀細胞的丟失，造成粘蛋白缺乏，淚膜穩(wěn)定性下降，結(jié)膜杯狀細胞破壞加上淚腺分泌導(dǎo)管的瘢痕性阻塞可致嚴(yán)重干眼。結(jié)膜炎癥引起的內(nèi)翻、倒睫和瞼緣角化導(dǎo)致角膜慢性刺激，由此而致持續(xù)性上皮損害，患者角膜血管瘢痕化，嚴(yán)重影響視力。

　　【治療】 全身使用糖皮質(zhì)激素可延緩病情進展，局部激素使用對眼部損害治療無效，還可能致角膜融解、穿孔。結(jié)膜炎分泌物清除后給予人工淚液可減輕不適癥狀。出現(xiàn)倒睫和瞼內(nèi)翻要手術(shù)矯正。

　　(三)瘢痕性類天皰瘡 (Cicatricial pemphigoid)

　　病因未明，治療效果不佳的一種非特異性慢性結(jié)膜炎，伴有口腔、鼻腔、瓣膜和皮膚的病灶。女性患者嚴(yán)重程度高于男性。部分有自行減輕的趨勢。

　　【臨床表現(xiàn)】常表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的中度、非特異性的結(jié)膜炎，偶爾出現(xiàn)粘液膿性的改變。特點為結(jié)膜病變形成瘢痕，造成瞼球粘連，特別是下瞼，以及瞼內(nèi)翻、倒睫等。根據(jù)病情嚴(yán)重程度可分為I期結(jié)膜下纖維化，II期穹隆部縮窄，III期瞼球粘連，IV期廣泛的瞼球粘連而導(dǎo)致眼球運動障礙。

　　結(jié)膜炎癥的反復(fù)發(fā)作可以損傷杯細胞，結(jié)膜瘢痕阻塞淚腺導(dǎo)管的分泌。淚液中水樣液和粘蛋白的缺乏最終導(dǎo)致干眼。合并瞼內(nèi)翻和倒睫時，出現(xiàn)角膜損傷，角膜血管化、瘢痕加重、潰瘍、眼表上皮鱗狀化生。

　　【診斷】 根據(jù)臨床表現(xiàn)，結(jié)膜活檢有嗜酸性粒細胞，基底膜有免疫熒光陽性物質(zhì)(IgG、IgM、IgA)等可診斷。在某些類天皰瘡患者的血清中可以檢測到抗基底膜循環(huán)抗體。

　　【治療】 治療應(yīng)在瘢痕形成前就開始，減少組織受損程度。口服氨苯砜和免疫抑制劑環(huán)磷酰胺等對部分患者有效。近年有研究認為靜脈注射免疫球蛋白可以治療包括類天皰瘡在內(nèi)的自身免疫性疾病。病程長者多因角膜干燥，完全性瞼球粘連等嚴(yán)重并發(fā)癥失明，可酌情行眼表重建手術(shù)。