1.虹膜角膜內皮綜合征(iridocorneal endothelial syndrome，ICE) 在ICE綜合征，虹膜和虹膜角膜角的異常從臨床和組織病理學上均與A-R綜合征極為相似，這就使一些學者認為兩種綜合征都是一系列常見異常中的一部分，但臨床表現可以區(qū)分為ICE的包括角膜內皮異常、單眼患病、無家族史、青年期發(fā)病。組織病理學方面，兩種綜合征的特點是有一膜在房角和虹膜表面，當膜收縮時可以形成許多不同的病變。但A-R綜合征的膜是代表原始內皮細胞層的遺留物，而在ICE綜合征則由于異常的角膜內皮增生所致。

　　2.角膜后部多形性營養(yǎng)不良(PPD) PPD與阿克森費爾德-里格爾綜合征相似，均為先天性、雙眼發(fā)病、常染色體顯性遺傳，多在成年期出現癥狀，可表現為虹膜萎縮及虹膜角膜角異常等。但PPD的不同點是角膜內皮層和后彈力層異常，裂隙燈顯微鏡下可見角膜后面呈泡狀或囊狀外觀，排列呈線狀或簇狀，由灰色模糊的暈輪環(huán)繞，部分可見角膜基質和上皮水腫。

　　3.Peter異常(Peter anomaly) 此病為一系列異常，包括角膜中央、虹膜及晶狀體。因與阿克森費爾德-里格爾綜合征有某些相似，曾同被包括在同一發(fā)育異常的分類中，但這兩種病的發(fā)育異常不同。

　　4.無虹膜(aniridia) 在此種發(fā)育異常中，殘留的虹膜及前房異常并伴有青光眼，會使一些患者與阿克森費爾德-里格爾綜合征混淆。

　　5.先天性虹膜發(fā)育不良(congenital irishypoplasia) 僅為虹膜發(fā)育不良，無阿克森費爾德-里格爾綜合征的房角或任何其他異常。但可以伴有青少年青光眼及常染色體顯性遺傳者。

　　6.眼齒指發(fā)育不良(oculodentodigitaldysplasia) 在本癥中牙發(fā)育不良與阿克森費爾德-里格爾綜合征相同，偶可見輕度虹膜基質發(fā)育不良、角膜缺陷、小眼球及青光眼。

　　7.晶狀體與瞳孔異位(ectopia lentis etpupillae) 為常染色體隱性遺傳病。雙眼晶狀體及瞳孔異位，這兩種組織均很典型地向對側方向移位。瞳孔異位與阿克森費爾德-里格爾綜合征相似，但無虹膜角膜角的發(fā)育缺陷為其不同處。