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肺動(dòng)脈閉鎖

肺動(dòng)脈閉鎖容易和什么癥狀混淆

　　1.伴有室間隔缺損臨床表現(xiàn)與法洛四聯(lián)癥相似，只是青紫較四聯(lián)癥出現(xiàn)為早，多發(fā)生于生后數(shù)日，收縮期雜音往往較輕，胸、背部可能聽到來自動(dòng)脈導(dǎo)管未閉或支氣管側(cè)枝循環(huán)的連續(xù)性雜音，第l心音之后?？陕牭绞湛s早期噴射音，心底部第2心音增強(qiáng)而單一。x線檢查可見心影增大，心腰部明顯凹陷，肺葉可能見到網(wǎng)狀支氣管側(cè)枝循環(huán)影。超聲心動(dòng)圖可以確診。

　　2.室間隔完整臨床表現(xiàn)類似重度肺動(dòng)脈瓣狹窄，患兒多數(shù)于生后數(shù)日內(nèi)死亡。如果動(dòng)脈導(dǎo)管持續(xù)開放、缺氧較輕，病孩可能存活數(shù)周，但在一般情況下青紫顯著，缺氧嚴(yán)重，且有陣發(fā)性發(fā)作，易合并心力衰竭，肝臟腫大。頸靜脈僅波高大。常可聽到連續(xù)性雜音，來自動(dòng)脈導(dǎo)管未閉或僅有輕度收縮期雜音，來自三尖瓣關(guān)閉不全，心底部第2心音單一，因肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉音消失所致，X線檢查心影輕度或極度增大，心腰部明顯凹陷，肺野血管影減少。心電圖顯示P波高尖，右心室發(fā)育不良時(shí)，可見左心室肥大，但電軸往往在正常范圍或輕度右偏，此點(diǎn)與三尖瓣閉鎖時(shí)的電軸左偏不同。超聲心動(dòng)圖可確診。可顯示肺動(dòng)脈閉鎖、右心室腔大小、室壁厚度、三尖瓣形態(tài)和啟閉功能，并測得卵圓孔或房間隔缺損的大小。心導(dǎo)管檢查可發(fā)現(xiàn)右心房、右心室壓力增高，心血管造影可證實(shí)右心室為一盲腔，造影劑自右心房經(jīng)房間隔缺損，進(jìn)入左心房、左心室和主動(dòng)脈，尚可見到造影劑進(jìn)人肺循環(huán)的通道。