(一)原發(fā)性脾亢有所謂原發(fā)性脾增生、非熱帶性特發(fā)性脾腫大、原發(fā)性脾性粒細胞減少、原發(fā)性脾性全血細胞減少、脾性貧血或脾性血小板減少癥。由于病因不明，很難確定該組疾病系同一病因引起的不同后果，或系相互無關的獨立疾病。

　　(二)繼發(fā)性脾亢發(fā)生在下列各種病因較明確者：①急性感染伴脾腫大，如病毒性肝炎或傳染性單核細胞增多癥;②慢性感染，如結核、布氏桿菌病、瘧疾等;③充血性脾腫大即門脈高壓，有肝內阻塞性(如門脈性肝硬化、壞死后肝硬化、膽汁性肝硬化、含鐵血黃素沉著癥、結節(jié)病等)及肝外阻塞性(有門靜脈或脾靜脈外來壓迫或血栓形成)等;④炎癥性肉芽腫如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕性關節(jié)炎、Felty綜合征及結節(jié)病等;⑤惡性腫瘤如淋巴瘤、白血病及癌腫轉移等;⑥慢性溶血性疾病如遺傳性球形細胞增多癥、自身免疫性溶血性貧血及海洋性貧血等;⑦類脂質沉積癥如戈謝病及尼曼-匹克病;⑧骨髓增生癥如真性紅細胞增多癥、慢性粒細胞白血病及骨髓纖維化;⑨其他尚有脾動脈瘤及海綿狀血管瘤等。隱匿性脾亢無論原發(fā)性或繼發(fā)性脾亢，因骨髓代償性增生良好，所以周圍血象未顯示血細胞減少。但一旦有感染或藥物等因素抑制造血功能，即可導致單一或全血細胞減少癥。