淋巴管肌瘤病(lymphangioleio-myomatosis, LAM)屬于彌漫性肺實(shí)質(zhì)疾病(DPLD)的一種。臨床上主要見(jiàn)于育齡女性,以淋巴管、氣道、血管及肺泡間隔的平滑肌異常增生為特征,?？蓪?dǎo)致反復(fù)自發(fā)性 氣胸、乳糜胸、咯血及肺內(nèi)囊性改變,最終出現(xiàn)呼吸衰竭。本病的病變?yōu)殡p肺彌漫性分布,上、下肺野病變差異不大。囊壁非常纖細(xì),且均一,直徑一般在5~15 mm,也可見(jiàn)較大的囊腔,常為多個(gè)小囊融合而成。與肺氣腫不同,即使肺內(nèi)的囊性病變非常彌漫,肺血管卻基本保持正常而沒(méi)有明顯的變形扭曲。但是如 果疾病進(jìn)入終末期,則較大的囊腔趨于融合,周圍的邊界清楚的囊壁被破壞,在HRCT上則很難與嚴(yán)重的小葉中心性肺氣腫相鑒別。LAM的囊性病變壁薄,在胸 片或胸部常規(guī)CT上有時(shí)不能發(fā)現(xiàn)異常,因此應(yīng)進(jìn)行HRCT檢查。HRCT診斷LAM的正確率非常高。LAM與終末期IPF的不同之處在于,后者的蜂窩肺之 囊腔更小而壁較厚,且病變更多位于周邊,下葉為主。

　　肺組織細(xì)胞增生癥X (pulmonary Langerhans cell histocytosis, PLCH)患者中90%以上有吸煙史,兒童患者可以有骨骼、肺、垂體及皮膚等多系統(tǒng)受累。其HRCT的特點(diǎn)是,在疾病早期,病變主要位于上葉,膈頂較少受 累,與LAM不同,可見(jiàn)多發(fā)的形態(tài)不規(guī)則的結(jié)節(jié)及空心結(jié)節(jié),結(jié)節(jié)和空腔的大小常不均一,肺容積不縮小。一系列的HRCT可以看到疾病的進(jìn)展過(guò)程, 即空心結(jié)節(jié)逐漸演變成空腔并最終融合。這些形態(tài)奇特的空心結(jié)節(jié)有時(shí)類似擴(kuò)張的支氣管,但卻缺乏擴(kuò)張的支氣管連續(xù)性和節(jié)段性。PLCH比起慢性阻塞性肺疾病 (COPD)或IPF更多出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓。

　　終末期的IPF也可以囊性病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)。年齡常大于50歲,隱匿起病,活動(dòng)后氣短或干咳為主要表現(xiàn)。HRCT上病變以下肺及近胸膜下為主,多表 現(xiàn)為蜂窩肺。IPF的囊性改變(蜂窩肺),周圍與網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影并存,還可見(jiàn)牽張性支氣管擴(kuò)張。肺容積常減少。如果病變沿支氣管血管束分布,出現(xiàn)磨玻璃樣改 變,有明顯的小葉間隔增厚,出現(xiàn)小葉中心性結(jié)節(jié)以及氣體陷閉則不支持IPF的診斷。HRCT對(duì)IPF的正確診斷率大于90%。不能通過(guò)HRCT診斷的患者 往往處于病變?cè)缙凇?/P>

　　肺氣腫常常是由于慢性阻塞性肺疾病所致,即常常與吸煙和環(huán)境污染有關(guān)。肺氣腫的定義是“終末細(xì)支氣管的異常、持久性增大,伴有氣腔壁的破壞而沒(méi)有纖維化的 一種肺部狀態(tài),表現(xiàn)為肺泡的固有結(jié)構(gòu)破壞并喪失”。這一定義提示本病應(yīng)出現(xiàn)肺泡結(jié)構(gòu)的破壞而沒(méi)有纖維化。臨床上常見(jiàn)于吸煙者,表現(xiàn)為反復(fù)的咳嗽、咯痰或呼 吸困難。肺功能有阻塞性通氣功能障礙及殘氣量/肺總量增加。胸片可見(jiàn)肺內(nèi)過(guò)度充氣及膈肌變平等表現(xiàn),而HRCT上血管紋理的稀疏往往是肺氣腫的較特征性表現(xiàn)。另外患者的雙肺透光度增高,囊壁顯示欠清晰。病變以上肺為主,或呈彌漫性改變。值得注意的是,肺氣腫可以和與吸煙有關(guān)的間質(zhì)疾病如呼吸性細(xì)支 氣管炎并間質(zhì)性肺炎(RB-ILD)及PLCH并存,給鑒別診斷帶來(lái)困難。

　　囊性支氣管擴(kuò)張是支氣管擴(kuò)張的一種類型,由柱狀及囊柱狀支氣管擴(kuò)張進(jìn)展而來(lái)?；颊咴谂R床上有反復(fù)的咳嗽、咯膿痰史。肺功能也表現(xiàn)為阻塞性通氣功能障礙。在 HRCT上囊壁常常增厚,且有較明顯的按肺葉、段分布的特點(diǎn)。病變嚴(yán)重時(shí)很難分清何者是擴(kuò)張的支氣管,何者是囊性氣腔。

　　囊性纖維化(cystic fibrosis, CF)在中國(guó)人中比較罕見(jiàn),大家往往顧名思義誤認(rèn)為本病是以囊性病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的疾病。

　　但患者的HRCT卻常表現(xiàn)為中心性支氣管擴(kuò)張,以雙軌征及指套征最為常見(jiàn),到晚期方以囊性支氣管擴(kuò)張為主要表現(xiàn),與特發(fā)的支氣管擴(kuò)張癥難以鑒別。臨 床上需注意患者有無(wú)肺外器官受累的證據(jù),如胰腺外分泌功能不全、汗液分泌異常等,且本病與特發(fā)性支氣管擴(kuò)張癥不同之處在于往往從上肺起病。