一、臨床上需要與本病鑒別的有以下兩種疾病：

　　1、老年性變性性主動脈瓣鈣化所致的主動脈瓣狹窄

　　常見于老年人。鈣化多位于瓣口根部，故瓣葉活動度尚好，無收縮期噴射音，X線可見有瓣膜鈣化。

　　2、原發(fā)性肥厚性梗阻型心肌病

　　肥厚性梗阻型心肌病有以下特點可助區(qū)別：

　?、偈湛s期噴射性雜音部位較低，多在胸骨左緣第Ⅲ-Ⅳ肋間最響，較少向頸部傳導，雜音于回心血量減少或心室收縮力加強時增強，反之則減弱。

　?、谥鲃用}第二心音正常。

　?、蹮o收縮期噴射音。

　?、艹曅膭訄D示在心室室間隔與游離壁厚度之比>1.3:1，左心腔變小，左心室流出道狹窄(<20mm)，二尖瓣前葉收縮期前向運動，主動脈瓣收縮中期關(guān)閉。

　　⑤心血管造影，左心室腔顯示倒錐形改變。

　　二、臨床上還需對主動脈瓣、瓣上和瓣下狹窄進行鑒別，主要依靠影相學手段：

　　1、主動脈瓣狹窄

　　(1)X線平片示左心室增大,升主動脈擴張或主動脈瓣鈣化,為其主要表現(xiàn),結(jié)合臨床主動脈瓣聽診區(qū)收縮期雜音,可提示主動脈瓣狹窄。

　　(2)MRI采用MR自旋回波技術(shù)檢查,除能顯示個別明顯增厚固定的主動脈瓣外,僅限于觀察左心室擴大,心肌肥厚和升主動脈擴張等主動脈瓣狹窄所引起的繼發(fā)改變。

　　(3)CAG采用左心室正側(cè)位造影,是判定主動脈瓣狹窄程度及瓣膜病理形態(tài)的最有效方法。“圓頂”征和“尖頂”征均反映瓣膜間互相粘連,收縮期無法打開而凸入主動脈腔,后者為主動脈瓣明顯增厚,嚴重粘連,失去彈性的結(jié)果,表明瓣葉病變程度較前者嚴重。“噴射”征的根部寬度反映狹窄口的大小。超聲心動圖在先天性主動脈瓣狹窄診斷和鑒別診斷價值已為臨床認可],因其簡便易行應為臨床診斷首選檢查方法。風濕性主動脈瓣狹窄,幾乎均合并有二尖瓣病變,不難鑒別。

　　2、主動脈瓣下狹窄

　　(1)X線平片示除了沒有明顯狹窄后升主動脈擴張外,與主動脈瓣狹窄表現(xiàn)相似,無特異診斷征象。

　　(2)MRI采用自旋回波技術(shù)成像在顯示主動脈瓣下狹窄的形態(tài)和程度上有重要臨床應用價值,與主動脈瓣瓣葉處于運動狀態(tài)不同,主動脈瓣下狹窄隔膜以略寬基底,環(huán)繞固定于心室壁上,隨心動周期活動不明顯,故可在自旋回波像上顯示。

　　(3)CAG一組研究資料表明,超聲心動圖對顯示瓣下狹窄的形態(tài)、程度及診斷優(yōu)于CAG,故CAG一般不作為診斷的首選或主要方法。肥厚型心肌病可致左心室流出道梗阻,其超聲心動圖和MRI有特征表現(xiàn):心肌普遍肥厚,以室間隔為主,心腔縮小,可與本病鑒別。

　　3、主動脈瓣上狹窄

　　(1)X線平片示類似主動脈瓣下狹窄,但心臟擴大不明顯,升主動脈無擴張,在發(fā)育不全型時甚至可縮小,缺乏診斷特異征象。

　　(2)MRI在各種先天性主動脈畸形診斷中,MRI的臨床應用價值已被認可。

　　(3)CAG是先天性主動脈畸形的“金標準”檢查方法,在判斷狹窄程度、類型,除外有否主動脈其他部位畸形方面是其他影像所不及的。