皮膚肌肉增厚、纖維化容易和什么癥狀混淆
1.腫脹期:對稱性的非凹陷性的無痛性腫脹,皮膚緊張增厚,皺紋消失,皮色蒼白,手指呈臘腸樣,并向近端發(fā)展,手背腫脹,有時前臂也有相同的變化。也有少數(shù)由軀干發(fā)病,逐漸向其四周擴張的。
2.浸潤期:數(shù)周或數(shù)月之后,皮膚由腫脹期進入浸潤期。這時皮膚增厚,變硬,失去彈性,并與深層組織粘連,不能移動,不能捏起,光亮如同皮革,病變可累及手指、手背、四肢、軀干及面部。面部表現(xiàn)具有特征性的面具樣改變,缺乏表情、皺紋減少,眼瞼活動受限;張口困難,盡量張口時上下唇間最大距離較正常人明顯縮小(小于3.5cm);嘴唇向里 收縮變薄,并以唇為中心出現(xiàn)大量放射狀皺紋,鼻端變小變尖,鼻翼萎縮變軟;面、頸、唇粘膜出現(xiàn)多個小點狀的毛細血管擴張。發(fā)生于手指,可使手指屈曲活動不利。發(fā)生于胸部可有緊束感。
3.萎縮期:再經(jīng)過5—10年,皮膚損害進入萎縮期。這時皮膚發(fā)緊變得不明顯,甚至有不同程度的變薄、變軟,外表光滑如牛皮紙樣,有時有色素沉著或減退。萎縮期在最晚受累的皮膚出現(xiàn)最早,患處汗毛和毛發(fā)可出現(xiàn)脫落。由于皮膚的萎縮變硬和彈性喪失,再手關節(jié)處的皮膚很容易在摩擦和碰撞后出現(xiàn)潰瘍。皮下軟組織的鈣化是硬皮病的晚期并發(fā)癥,是局部慢性炎癥的結(jié)果,好發(fā)于手指端、肘、膝等容易受傷的部位,表現(xiàn)為大小不等的皮下結(jié)節(jié),或X線下可發(fā)現(xiàn)的較深的小的鈣化結(jié)節(jié)。
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- 硬皮病
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[看病掛什么科]
[需要做的檢查] 紅斑狼瘡細胞(LEC) 、 抗心磷脂抗體(ACA) 、 煙酸(Niacin) 、 血管鏡
[最常用的藥物]
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