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紅細胞增多

紅細胞增多容易和什么癥狀混淆

  紅細胞增多癥需要和下面的癥狀相互鑒別。

  一、真性紅細胞增多癥

  真性紅細胞增多癥(polycythemia vera)是一種由于異常的多能干細胞克隆增殖所造成的骨髓增生性疾病。發(fā)病率約為1/10萬,多發(fā)生在60歲左右的老年人,兒童時期極罕見,發(fā)生在25歲以下的只占所有病例的1%。

  起病大多緩慢。由于紅細胞增多,導致血液粘稠度增加,血流緩慢,微循環(huán)障礙,全身血管擴張充血。常見的癥狀有頭痛眩暈、視力障礙、面色發(fā)紅、眼結膜充血、血壓增高、肝脾腫大和血管栓塞等癥狀。亦常見鼻衄和皮膚瘀斑。夜間多汗和體重下降亦為常見現(xiàn)象。眼底檢查可見視網膜靜脈擴張、充血、粗細不等,顏色深紫等。約1/3病人有舒張血壓增高現(xiàn)象。

  骨髓細胞染色體檢查可見多種非特異性畸變,如第8三體、第9三體或5和7或22部分缺失等。

  紅細胞計數大多在6~10×1012/L(600萬~1000萬/mm3)以上,血紅蛋白160~250g/L(16~25g/dl),紅細胞壓積54%~80%,白細胞中度增高。血小板增多可達400~1100×109/L(40萬~110萬/mm3)。骨髓增生活躍,粒細胞/紅細胞下降。血紅蛋白F輕度增高,白細胞堿性磷酸酶和血漿B12增高。紅系祖細胞在體外培養(yǎng)不需要紅細胞生成素即可增殖。動脈血氧飽和度>92%。

  治療方法有:1、靜脈放血 可在較短時間內使血容量降至正常,癥狀減輕,減少出血及血栓形成機會。每隔2~3d放血200~400ml,直至紅細胞數在6.0×1012/L以下,紅細胞壓積在50%以下。放血一次可維持療效1個月以上。本法簡便,可先采用。較年輕患者,如無血栓并發(fā)癥,可單獨放血治療。但放血后有引起紅細胞及血小板反跳性增高的可能,反復放血又有加重缺鐵傾向,宜加注意。對老年及有心血管疾患者,放血要謹慎,一次不宜超過200~300ml,間隔期可稍延長。血細胞分離可單采大量紅細胞,但應補充與單采等容積的同型血漿,放血時應同時靜脈補液,以稀釋血液。

  2、化療:

  (1). 羥基脲系一種核糖核酸還原酶,對真性紅細胞增多癥有良好抑制作用,且無致白血病副反應,每日劑量為15~20mg/kg。如白細胞維持在3.5~5×109/L,可長期間歇應用羥基脲。

  (2). 烷化劑有效率80%~85%。環(huán)磷酰胺及左旋苯胺酸氮芥(馬法侖)作用較快,緩解期則以白消安及苯丁酸氮芥為長,療效可持續(xù)半年左右。苯丁酸氮芥副作用較少,不易引起血小板減少,為其優(yōu)點。烷化劑也有引起白血病但較放射性核素為少。烷化劑的用量和方法:開始劑量環(huán)磷酰胺為100~150mg/d,白消安,馬法侖及苯丁酸氮芥為4~6mg/d,緩解后停用4周后可給維持劑量,環(huán)磷酰胺為每日50mg,白消安等為每日或隔日2mg。

  (3). 三尖杉酯堿國內報告應用本品2~4mg,加于10%葡萄糖液中靜脈滴注每日一次,連續(xù)或間歇應用到血細胞壓積及血紅蛋白降到正常為止。達到緩解時間平均為60d,中數緩解期超過18個月。

  3、α干擾素治療:干擾素有抑制細胞增殖作用,近年也已開始用于本病治療,劑量為300萬U/m2,每周3次,皮下注射。治療3個月后脾臟縮小,放血次數減少。 緩解率可達80%。

  4、放射性核素治療 32P的β射線能抑制細胞核分裂,使細胞數降低。初次口服劑量為11.1×107~14.8×107Bq,約6周后紅細胞數開始下降,3~4個月接近正常,癥狀有所緩解,約75%~80%有效。如果3個月后病情未緩解,可再給藥一次。緩解時間達2~3年。32P有可能使患者轉化為白血病的危險,故近年已很少應用。。

  預后差,多死于靜脈栓塞、大出血、或發(fā)展成為骨髓纖維化及急性白血病。

  二、家族性良性紅細胞增多癥

  家族性良性紅細胞增多癥(Benignfamilial polycythemia)為常染色體遺傳性疾病,有不同的外顯性。比較罕見。

  癥狀較輕,常有頭痛、嗜睡、眩暈和易疲倦;或完全沒有自覺癥狀。病兒面色深紅,眼結膜充血,但多無脾臟腫大。

  血象檢查僅有紅細胞系增生過盛,血紅蛋白常在200g/L(20g/dl)以上,血容量增多。白細胞與血小板正常。家族中有同樣病人。此癥多呈良性經過,可活到正常年若因血液粘稠而產生癥狀,則可采用放血療法。

  三、繼發(fā)性紅細胞增多癥

  繼發(fā)性紅細胞增多癥(Secondarypolycythemia)由許多不同的原因引起。各種可引起紅細胞增多癥的疾病見下:

  繼發(fā)性紅細胞增多癥的分類:

  1.組織缺氧或氧釋放障礙

  (1)生理性:

  1)胎兒期

  2)環(huán)境中氧含量不足:高原地區(qū)

  (2)病理性:

  1)肺換氣不足:肺部疾患如支氣管擴張、肺心病、肥胖癥(Pickwickian Syndrome)

  2)肺動脈、靜脈瘺

  3)青紫型先天性心臟病

  4)異常血紅蛋白?。貉t蛋白M、硫化血紅蛋白和正鐵血紅蛋白帶氧能力差

  2.骨髓生成紅細胞的功能增強

  (1)內源性:

  1)腎性:腎胚組織瘤、腎上腺樣瘤、多囊腎、腎動脈狹窄等

  2)腎上腺:嗜鉻細胞瘤、Cushing綜合征、先天性腎上腺增生、腎上腺腺瘤合并原發(fā)性醛固酮增多癥等

  3)肝:肝細胞瘤

  4)小腦:成血管細胞瘤

  (2)外源性:

  1)應用睪丸酮或類似藥物

  2)應用生長激素

  3.新生兒

  (1)經胎盤輸血:母親輸血給胎兒,雙胎中受血者

  (2)臍帶結扎過晚

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