由于癥狀牽涉到數(shù)個(gè)不同的系統(tǒng)，此病也可誤診為其他相似病癥，如皮膚、呼吸道、心臟、中樞神經(jīng)系或泌尿系疾患。

　　重型過(guò)敏性紫癜，此病癥狀與結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎很相似，但亦有不同之處：①紫癜病例的皮疹多見于下肢，且較短暫，而結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎的皮疹往往涉及全身，歷時(shí)較久。②前者的腹部癥狀較重而后者則較輕。③前者預(yù)后不如后者的嚴(yán)重。

　　慢性腎炎由于尿的異常所見、高血壓及有時(shí)血內(nèi)尿素氮的增加，結(jié)節(jié)性多發(fā)性動(dòng)脈炎往往誤診為單純的慢性腎炎，宜加注意。 肺出血腎炎綜合征 以咯血、貧血及腎炎為其主要表現(xiàn)，常出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽及呼吸困難，聽診可聞羅音。痰涂片檢查可見巨噬細(xì)胞，內(nèi)有含鐵血黃素。易并發(fā)氮質(zhì)血癥及腎功能衰竭。預(yù)后嚴(yán)重。可試用腎上腺皮質(zhì)激素及抗代謝藥等治療。局灶性或彌漫性腎小球炎變及肺泡內(nèi)出血為此病的主要病變。

　　肢端動(dòng)脈痙攣癥(雷諾病)偶見于小兒?；颊咧擞嘘嚢l(fā)性麻木與痛感，同時(shí)可見局部發(fā)冷和青紫，繼以充血，每日可發(fā)作幾次，是由于小動(dòng)脈陣發(fā)攣縮所致，寒冷與神經(jīng)緊張皆為其誘因。視網(wǎng)膜小動(dòng)脈攣縮時(shí)可致黑蒙癥。重癥患者的指、趾端可見壞疽。病變一般對(duì)稱，但也可僅限一側(cè)?；贾}搏并不減弱或消失，升降患肢時(shí)其顏色不變。這是肢端動(dòng)脈痙攣癥與器質(zhì)性血管病的鑒別點(diǎn)。

　　多發(fā)性大動(dòng)脈炎(無(wú)脈癥)也以高血壓為突出的臨床表現(xiàn)。如同時(shí)還有大動(dòng)脈閉塞癥狀以及發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)炎或血沉增快等，應(yīng)考慮此病。

　　系統(tǒng)性紅斑狼瘡多有腎損傷，應(yīng)與結(jié)節(jié)性多發(fā)性動(dòng)脈炎鑒別，但系統(tǒng)性紅斑狼瘡多見于女孩，有典型皮疹，抗核抗體及狼瘡細(xì)胞檢查陽(yáng)性，可資鑒別。

　　川崎病又稱皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征，首次報(bào)告于日本，為一種病因不明的急性發(fā)熱出疹性疾病，嬰幼兒多見，其主要臨床特點(diǎn)是持續(xù)發(fā)熱、皮膚多形性紅斑、口腔粘膜充血、兩眼結(jié)膜充血、手足腫硬及頸淋巴結(jié)腫大，常有冠狀動(dòng)脈損傷。川崎病與嬰兒型結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎相似，但前者為自限性疾病，預(yù)后較好。