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角質(zhì)層過(guò)度增厚

角質(zhì)層過(guò)度增厚容易和什么癥狀混淆

　　表皮松解性角化過(guò)度魚鱗病應(yīng)與以下疾病鑒別：(1)紅斑角皮癥，包括兩種亞型，①進(jìn)行性對(duì)稱性紅斑角皮癥又稱對(duì)稱性進(jìn)行性先天性紅皮癥，及可變性紅斑角化病V。PESK常在出生后不久發(fā)病，皮損逐漸加重，在青春期皮損分布最為廣泛，以后可逐漸消退。主要表現(xiàn)為雙側(cè)掌跖部位的彌漫性紅斑，表面逐漸出現(xiàn)角化過(guò)度性斑塊，皮損逐漸擴(kuò)大，可累及手背，足背，脛前，肘，膝以及大腿伸側(cè)，少數(shù)可累及臀部及頸、面部。皮損邊界清楚，伴角化過(guò)度性鱗屑，對(duì)稱分布?？捎兄?趾)甲增厚失去光澤。病理主要表現(xiàn)為表皮角化過(guò)度，伴有角化不全，棘層明顯增厚，真皮非特異性炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。EKV EKV主要表現(xiàn)為境界非常清楚的彎曲如地圖狀的紅斑，其形態(tài)，部位可以在幾小時(shí)至幾天內(nèi)發(fā)生變化，紅斑上散在持久性角化過(guò)度性斑片，可伴少量鱗屑，多發(fā)生于四肢伸側(cè)，臀部，腋下，腹股溝和面部，而甲很少受損。近年來(lái)的研究發(fā)現(xiàn)了這兩種疾病的分子遺傳學(xué)基礎(chǔ)，EKV的主要與編碼縫隙連接蛋白Connexin31的GJB3基因及編碼Connexin30.3的GJB4基因的突變有關(guān)，基因分被定位在1p33-p35及1p34-p35。目前有學(xué)者認(rèn)為PSEK的致病基因可能為兜甲蛋白基因(LOR)，但也可能是縫隙連接蛋白基因家族中的某些成員(主要是Cx30 和Cx30. 3)，其基因最近被定位在了21q11.2-21q21.2 。

　　(2)常染色體顯性遺傳病，表現(xiàn)為出生后即有廣泛水皰，后為角化過(guò)度性鱗屑所替代，主要累及四肢屈側(cè)皮膚，不伴紅皮癥，組織病理上為顆粒層松解，不同于BCIE的棘層松解。IBS為K2e基因突變，而B(niǎo)CIE為K1/K10基因突變。當(dāng)診斷BCIE卻沒(méi)有發(fā)現(xiàn)K1/K10突變的，因考慮是否有K2e基因的突變。