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骨脆

骨脆怎么預(yù)防治療

　　主要是預(yù)防骨折，要嚴(yán)格的保護(hù)患兒，一直到骨折趨減少為止，但又要防止長(zhǎng)期臥床的并發(fā)癥。對(duì)骨折的治療同正常人。但骨折愈合迅速，固定期可短。在矯正畸形方面，近年來(lái)有人將畸形的長(zhǎng)骨多處截?cái)啵┮蚤L(zhǎng)的髓內(nèi)針，糾正對(duì)線，并留在骨內(nèi)以防止再骨折。如皮質(zhì)太薄，手術(shù)有困難時(shí)，可用異體骨移植。對(duì)失聽(tīng)患者，可做鐙骨切除。50%～70%的病兒有脊柱側(cè)突畸形，可用支架保護(hù)。若脊柱側(cè)彎超過(guò)60°時(shí)，應(yīng)矯正后作脊柱融合術(shù)。對(duì)老年婦女可應(yīng)用雌激素以減少嚴(yán)重的骨質(zhì)疏松。文獻(xiàn)上有人試用降鈣治療本病，但療效不肯定。

　　對(duì)骨脆性較重者應(yīng)避免劇烈活動(dòng)以防止發(fā)生骨折，長(zhǎng)管狀骨髓腔內(nèi)置入髓內(nèi)針預(yù)防骨折發(fā)生，骨畸形嚴(yán)重者應(yīng)行手術(shù)矯正。心瓣膜損害者，可行瓣膜置換術(shù)。藥物治療以降鈣素的療效較為確實(shí)。本病的預(yù)后取決于臨床類型及嚴(yán)重程度， II 型患兒多在圍產(chǎn)期死亡， I 、Ⅲ型嚴(yán)重者嬰幼兒期死亡率亦較高，其余患者雖可能反復(fù)骨折、嚴(yán)重畸形及生長(zhǎng)發(fā)育障礙，但可活至高齡。

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