(一)治療

　　本病的治療原則是盡早診斷，及時治療。出生后一旦確立先天性髖關(guān)節(jié)脫位的診斷，應立即開始治療，可望獲得一個功能接近正常的髖關(guān)節(jié)。治療開始時的年齡越大，效果越差。

　　1.保守治療

　　(1)保守療法的理論基礎(chǔ)：保守療法的理論基礎(chǔ)是Harris定律，即頭臼同心是髖關(guān)節(jié)發(fā)育的基本條件。為了實現(xiàn)復位后髖關(guān)節(jié)的穩(wěn)定必須具備以下條件：

　　①選擇一個維持髖關(guān)節(jié)穩(wěn)定的姿勢，傳統(tǒng)的蛙式位是最理想的姿勢，但不利于股骨頭的血液供應。

　　②根據(jù)患者的不同年齡選擇支具、夾板或石膏固定，要求穩(wěn)定、舒適、方便、便于尿便管理，最好能使髖關(guān)節(jié)保持適當活動。

　?、圻x擇髖關(guān)節(jié)發(fā)育的最適宜的年齡，年齡越小越好，一般以3歲以下為宜。

　?、茴^臼比例應相稱，如比例失調(diào)，則不能維持髖關(guān)節(jié)的穩(wěn)定，甚至治療失敗。

　　⑤復位維持一定的時間，使關(guān)節(jié)囊回縮至接近正常，去掉固定后可不再脫位。通常需3～6個月的時間，患者年齡越小，固定時間相應越短。

　　以上原則應認真遵守。

　　(2)方法：

　　①手法復位和各種夾板、石膏固定：手法復位后，對年齡在1歲以下的患者可應用各種可調(diào)式夾板或支具固定;而對1歲以上的患者，由于年齡較大，復位易活動且力量較大，造成夾板與支具不穩(wěn)而發(fā)生脫位，需用石膏固定2～3個月后再改用夾板或支具固定。若可實現(xiàn)手法復位，為防止股骨頭缺血性壞死的發(fā)生，一般要采用以下各種措施加以預防。首先，要進行復位前牽引，以克服髖關(guān)節(jié)周圍軟組織攣縮，使肌肉松弛，以減輕復位后頭臼間的壓力。通常行懸吊皮牽引，對年齡2～3歲的Ⅲ度脫位者亦可選用骨牽引，一般牽引2～3周。其次，切斷內(nèi)收肌。旋股內(nèi)動脈走行于內(nèi)收肌與髂腰肌之間，當處于蛙式位時，此動脈受壓而影響股骨頭血供，因此切斷內(nèi)收肌不僅可克服內(nèi)收肌攣縮，對防止股骨頭壞死也有一定作用。第三是在全身麻醉下輕柔手法操作。全身麻醉后肌肉松弛，有利于復位，但手法要輕柔，應采用一次復位的原則，即一次復位未獲成功，切忌反復進行整復，這樣會使股骨頭反復創(chuàng)傷，所以對一次復位未成功者，原則上應手術(shù)治療。第四，用人位(human position)固定法，即從外展、外旋90°起，逐漸內(nèi)收至發(fā)生脫位的角度，這兩個角度間為安全范圍，選擇這個角度的中間值。如外展、外旋90°，內(nèi)收至60°時發(fā)生了脫位，其安全范圍為30°，故人位為外展、外旋75°位。Ramsey指出，其安全范圍與內(nèi)收肌攣縮程度有關(guān)，攣縮程度越重，安全范圍越小。人位有利于預防股骨頭缺血性壞死的發(fā)生，一般需固定6個月。

　?、谟绊憦臀坏囊蛩兀河绊憦臀怀晒Φ囊蛩剌^多，主要有：

　　A.髂腰肌攣縮橫過關(guān)節(jié)囊前方，使股骨頭與髖臼分離，久而久之使關(guān)節(jié)囊粘連，甚至形成葫蘆狀關(guān)節(jié)囊，或形成皮鼓狀覆蓋著髖臼口，因此復位難以實現(xiàn)。

　　B.盂唇過大，阻塞了髖臼，影響股骨頭的復位。

　　C.頭臼不相稱，通常是髖臼過小、過淺，包括圓韌帶過長、增寬，影響了股骨頭的回納，造成復位失敗。

　　③復位后髖關(guān)節(jié)發(fā)育的觀察：股骨頭與髖臼同心，創(chuàng)造了髖臼三角軟骨與股骨頭骨骺發(fā)育的基本條件。一般來說，復位后股骨頭發(fā)育較快，經(jīng)觀察，復位后1～2年內(nèi)兩側(cè)股骨頭發(fā)育相等，達到正常水平。

　　2.手術(shù)治療

　　(1)Salter骨盆截骨術(shù)：Salter手術(shù)除了使股骨頭復位之外，主要是使異常的髖臼方向變?yōu)檎５纳矸较?，相對增加了髖臼深度，使股骨頭與髖臼達到同心(圖9)。

　　

　?、龠m應證：年齡在1～6歲的髖關(guān)節(jié)脫位者，包括手法復位失敗者。髖臼指數(shù)應在45°以下，股骨頭大小應與髖臼基本適應。

　　②術(shù)前準備：為了得到良好的手術(shù)效果，防止股骨頭壞死的并發(fā)癥發(fā)生，術(shù)前必須進行股骨髁骨牽引、小腿皮牽引，同時行經(jīng)皮內(nèi)收肌切斷。牽引重量為每歲1kg，牽引時間一般以2周為宜，直至大轉(zhuǎn)子達到Nelaton線上，床邊X線攝片見股骨頭達到髖臼水平。對脫位過高，經(jīng)大重量牽引而不到位者，應行股骨短縮術(shù)。

　?、凼中g(shù)步驟：選用全身麻醉或硬膜外麻醉?；颊哐雠P位，患側(cè)臀部墊高。取Smith-Peterson髖關(guān)節(jié)前外側(cè)切口，注意保護好股外側(cè)皮神經(jīng)，于髂骨翼兩側(cè)切開至骨膜，行骨膜下分離，切斷縫匠肌起點，分離、切斷股直肌起點，并向遠側(cè)游離，在其下方即可見到旋股外側(cè)動、靜脈，注意保護。切開髂腰肌筋膜，其內(nèi)方為股神經(jīng)，于髖關(guān)節(jié)屈曲外展位從小轉(zhuǎn)子附著點切斷髂腰肌，然后清除關(guān)節(jié)囊前方的脂肪組織，“T”形切開關(guān)節(jié)囊。檢查髖臼及股骨頭的病理變化，切斷圓韌帶，切除部分增大的盂唇，清除髖臼脂肪、結(jié)締組織和髖臼橫韌帶，使股骨頭復位，頭臼相適應。股骨頸部有粘連時一并處理。此時，游離關(guān)節(jié)囊，特別是前、上、后方，切除多余的關(guān)節(jié)囊，緊縮縫合。此步驟十分關(guān)鍵，是防止再脫位的重要措施，縫合后以髖關(guān)節(jié)內(nèi)收、屈曲不發(fā)生脫位為準。然后于髂骨翼兩側(cè)骨膜下分離，直達坐骨大孔，通過直角鉗，引進線鋸(圖10)，經(jīng)坐骨大孔至髂前上、下棘之間截骨(圖11)。將截骨遠端用敷布鉗牽引，向前、下、外方移位。從髂骨翼上取下一個三角形骨塊，嵌入截骨間隙(圖12)。用2枚克氏針將三角形骨塊與上、下截骨端固定(圖13)，置硅膠管密閉引流，逐層縫合。術(shù)后可用雙髖外展位石膏支架固定。如術(shù)中前傾角過大，超過60°，應行股骨旋轉(zhuǎn)截骨術(shù)。

　　

　　

　　

　　

　?、苄g(shù)后治療：全身應用抗生素1周;48h后拔除引流管;術(shù)后1周可令患兒坐起，練習關(guān)節(jié)功能;術(shù)后4周拆除石膏，拔出克氏針;3個月內(nèi)不能負重，3個月后如無股骨頭無菌性壞死改變，可試行下地，練習功能。

　　(2)Pemberton髖臼成形術(shù)：Pemberton髖臼成形術(shù)是通過髖臼上緣上1～1.5cm平行髖臼頂斜坡進行截骨，將髖臼端撬起向下，改變髖臼頂?shù)膬A斜度，使髖臼充分包容股骨頭，使髖臼達到正常形態(tài)(圖14)。

　　

　　①適應證：年齡超過7歲，或6歲以下髖臼指數(shù)超過46°者可選用本術(shù)式。

　?、谛g(shù)前準備：同Salter截骨術(shù)。

　?、凼中g(shù)步驟：麻醉和手術(shù)入路與Salter截骨術(shù)相同。于關(guān)節(jié)囊上方1cm處，用寬的弧形骨刀截開髂骨外側(cè)皮質(zhì)，從髂前下棘前方開始，向后方呈弧形截骨(圖15)，直至坐骨大切跡前方。骨刀進入骨質(zhì)內(nèi)后，立即使骨刀的方向沿髖臼向下，準確地鑿至“Y”形軟骨的髖坐骨支的中心點，然后完全切開髂骨外側(cè)骨皮質(zhì)，于髂前下棘上方向髂骨內(nèi)側(cè)骨皮質(zhì)鑿一條與髂骨外側(cè)骨皮質(zhì)相應的截骨線，并至后“Y”形軟骨。截骨后矯正髖臼的方向是以髂骨截骨的后部內(nèi)側(cè)皮質(zhì)的不同位置來控制：截骨位置靠前時，髖臼頂向前旋轉(zhuǎn)就少些;反之，截骨部位偏后，髖臼頂向前旋轉(zhuǎn)要多些。雙側(cè)皮質(zhì)完全截開后，在截骨端用寬弧形骨刀向下壓，使上下兩段髂骨前后緣至少有2～3cm的距離，這取決于髖臼發(fā)育不良的程度。然后，從髂骨面上鑿一條前后方向的溝，再從髂前上棘上方取2～3cm長的楔形骨塊，將此骨塊嵌入髂骨兩粗糙面內(nèi)的溝內(nèi)，使髖臼保持矯正位置(圖16)。使股骨頭復位，縫合關(guān)節(jié)囊，置一根引流管。逐層縫合。對脫位高者多需短縮截骨。

　　

　　

　?、苄g(shù)后處理：也與Salter截骨術(shù)相同，但石膏固定時間應為6～8周，負重時間應推遲至術(shù)后3～6個月。

　　(3)股骨旋轉(zhuǎn)截骨術(shù)及股骨短縮截骨術(shù)：股骨旋轉(zhuǎn)截骨術(shù)適用于前傾角在45°～60°以上者，應與上述手術(shù)同時進行。一般于小轉(zhuǎn)子下截骨，通常用線鋸,截骨后近截骨端內(nèi)旋或遠截骨端外旋,用4孔鋼板固定，但要注意矯正不要過度。

　　股骨短縮截骨術(shù)適于年齡偏大，Ⅲ度脫位，特別是術(shù)前牽引未到位者，亦在小轉(zhuǎn)子下截骨，短縮2cm左右，也可同時矯正前傾過大，然后也用4孔鋼板固定。

　　(二)預后

　　本病應早診斷、早治療。治療越早效果越好，年齡越大效果越差。