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肌肉發(fā)育不良

肌肉發(fā)育不良怎么預(yù)防治療

　　PBS患者的病死率較高新生兒期死亡的原因多為肺發(fā)育不良或腎發(fā)育不良在成長過程中死亡的原因多為腎衰竭

　　Druschel觀察60例新生兒患者36例死亡病死率為60%在生后第l周死亡者多數(shù)因肺發(fā)育不良致死Pillion歷時20年追蹤14例PBS4例生后1個月內(nèi)死亡2例死因是膿毒血癥另2例為腎衰竭其余10例中6例年齡已過10歲6個月腎功能正常另外4例8～17歲患慢性腎衰竭其中3例是腎衰竭的晚期1970～1987年間Reinberg隨訪了32例 PBS患兒11例因腎衰竭在新生兒期或小嬰兒期死亡尸解9例6例為腎臟彌漫性嚴重發(fā)育不良較長存活的10例也患腎功能不良作13例腎的組織學(xué)研究9個標本有區(qū)域性腎發(fā)育不良占整個腎實質(zhì)的25%主要是由于下尿路梗阻及腎盂腎炎使腎組織受損傷影響了腎功能

　　以上的研究結(jié)果明確提示腎功能與PBS預(yù)后關(guān)系極密切早期發(fā)現(xiàn)及適時解除尿路梗阻防治尿路感染是爭取PBS患兒長期存活的重要措施

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