尿中有較多尿卟啉怎么預(yù)防治療
1.一般措施
(1)預(yù)防為先:避免近親結(jié)婚,可預(yù)防本病的發(fā)生;患者應(yīng)嚴(yán)格戒酒,女性患者不宜妊娠分娩。
(2)情緒穩(wěn)定:根據(jù)患者的不同情況作好心理護(hù)理,樹立戰(zhàn)勝疾病的信心,不宜過(guò)喜、過(guò)悲,過(guò)怒,避免精神刺激。
(3)避免陽(yáng)光曝曬:有光感性皮炎的人,應(yīng)避免陽(yáng)光照射。
(4)密切監(jiān)護(hù):治療過(guò)程中,應(yīng)注意水、電解質(zhì)平衡,有低鈉血癥、低氯血癥、低鎂血癥、水不足或過(guò)多等并發(fā)癥時(shí),需分辨原因,適時(shí)處理,進(jìn)行呼吸監(jiān)護(hù),特別在有吞咽障礙、聲音嘶啞、失聲時(shí)尤應(yīng)注意,及時(shí)使用輔助呼吸,使呼吸麻痹病人渡過(guò)危險(xiǎn)。
(5)謹(jǐn)慎用藥:患者應(yīng)嚴(yán)格謹(jǐn)慎使用巴比妥、利眠寧、甲丙氨酯(眠爾通)、磺胺類藥及苯妥英鈉、灰黃霉素和雌激素,以防誘發(fā)或加重本病。
2.營(yíng)養(yǎng)原則 本病患者宜進(jìn)高糖、高蛋白、多種維生素、容易消化而無(wú)刺激性的軟質(zhì)食物。
(1)糖類:本病患者宜攝入高糖,對(duì)防止和治療均有效,每天攝入量不少于300g,可達(dá)500g或更多,靜脈滴注或口服。
(2)蛋白質(zhì):患者應(yīng)進(jìn)富含多種氨基酸的高價(jià)蛋白質(zhì),如蛋類、魚類、牛奶等動(dòng)物蛋白質(zhì)。
(3)維生素:由于該病患者體內(nèi)卟啉前體合成酶大量消耗組織中的維生素B6,可造成維生素B6缺乏,亦由于本病對(duì)肝臟和神經(jīng)系統(tǒng)的損害,故應(yīng)適當(dāng)補(bǔ)充維生素B類,另外,維生素E可阻斷、逆轉(zhuǎn)卟啉前體合成酶(限速酶)的誘導(dǎo)合成,故應(yīng)適當(dāng)給予維生素E。
3.藥物治療
(1)急性間歇型:急性期須迅速緩解癥狀。葡萄糖和羥高鐵血紅素能抑制-ALAase,使病情迅速緩解。葡萄糖每天給予400g左右。如病不能進(jìn)食,可予10%或25%葡萄糖溶液靜脈滴注,每小時(shí)輸入10~20g;必要時(shí)加用胰島素。羥高鐵血紅素可予每千克體重3~4mg,溶于生理鹽水中,靜脈緩慢注射:時(shí)間不少于10min,按病情需要每12小時(shí)重復(fù)1次:一般在首次注射后48h,癥狀即可緩解;短期內(nèi)使用較大劑量可引起腎損害需予注意。對(duì)癥處理可使用安定、氯丙嗪、丙氯拉嗪、安定副醛、水合氯醛等;高血壓可使用降壓藥,但甲基多巴不能使用。普萘洛爾(心得安)能阻抑-ALAase,曾有報(bào)告劑量用至100mg,4次/d,能減輕心動(dòng)過(guò)速、腹部不適和焦慮。治療過(guò)程中還應(yīng)注意水,電解質(zhì)平衡,有低鈉血癥、低氯血癥、低鎂血癥、水不足或過(guò)多等并發(fā)癥時(shí),需分辨原因適當(dāng)處理。
(2)遲發(fā)性皮膚型:靜脈放血以減少肝血含鐵量能使皮膚癥狀緩解,肝功能得到改善??擅恐芊叛?次,每次300~500ml,直至血紅蛋白降至110g/L、血細(xì)胞比容降至38ml%時(shí)停止。如尿中卟啉排出仍未下降,則待血紅蛋白升高或回復(fù)正常水平后,再行放血。
混合型和遺傳性糞卟啉型:急性間歇型癥狀時(shí),處理與急性間歇型相同。對(duì)于皮膚癥狀的處理主要是防止創(chuàng)傷和日光照射。β-胡蘿卜素是否有效,有待研究。
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