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氨基酸尿癥

氨基酸尿癥怎么預防治療

  腎性氨基酸尿是遺傳性疾病,臨床主要預防胱氨酸尿癥引起的尿路結(jié)石,有兩個基本點:一是降低尿胱氨酸濃度,另一是增加胱氨酸溶解度。如患者尿胱氨酸的排泄量較少,屬于“無結(jié)石性胱氨酸尿癥”,可不予特別治療,動態(tài)觀察,定期復查。在水化尿液與堿化尿液的基礎上,部分患者給予D-青霉胺或α-巰基丙酰戊炔甘油,可以有效地抑制尿路結(jié)石的生長;還可發(fā)現(xiàn)經(jīng)上述治療后尿胱氨酸濃度控制在138~326mg/gCr,結(jié)石逐漸消失。但該藥有較大的副作用,30%使用硫普羅寧者有顯著副作用,使用D-青霉胺者85.7%發(fā)生副作用。Chow等對16例患者進行了研究,他們在使用D-青霉胺或α-巰基丙酰戊炔甘油失敗的情況下,使用了卡托普利。結(jié)果顯示,D-青霉胺和α-巰基丙酰戊炔甘油都能使水化尿液與堿化尿液治療失敗的患者產(chǎn)生結(jié)石的幾率下降,卡托普利也有相同的作用,但療效似乎不如前兩者,與他們也無相加作用。

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