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嗜紅細胞綜合征

嗜紅細胞綜合征怎么預防治療

　　嗜紅細胞綜合征的治療：

　　a.化學療法：常用的化療藥物有細胞毒性藥物，如長青花堿或長春新堿與腎上腺皮質激素聯(lián)用，亦可應用反復的血漿置換，或VP16或VM26與腎上腺皮質激素合用。有的應用VP16、腎上腺皮質激素，鞘內注射氨甲煤呤(MTX)及頭顱照射治療取得良好效果。有的主張在緩解時，應用上述藥物小劑量維持治療。

　　b.免疫治療：有人用環(huán)胞菌素A治療家族性HPS取得滿意效果，同樣，用抗胸腺細胞球蛋白(ATG)亦可誘導緩解。

　　c.造血干細胞移植：盡管上述化療可使病情緩解，有的可緩解9年，但仍不能根治家族性HPS。Fisher等(1986)首先報告用骨髓移植治愈家族性HSP患者，在2000年上海舉行的國際小兒血液腫瘤學術研討會上，日本學者Imashukn報告5例由 EBV所致的 HPS，應用造血干細胞移植，隨后用環(huán)胞菌素A加VP16，大大改善了本病的預后。

　　d.治療方案：國際組織細胞協(xié)會1994年提出一個治療家族性HPS的方案(HLH94):地塞米松每日10mg/m2 與 VP16每周 150mg/m2，連用 3周，第4周起減量，第9周起VP16每2周用藥1次，并加用環(huán)胞菌素A每日5~6mg/kg口服，共用1年。有神經癥狀者，前8周每2周鞘內注射MTX1次。如果是家族性HPS，爭取做異基因造血干細胞移植。如果為非家族性HPS，則在 8周治療后根據(jù)病情停止治療。

　　預后：不經治療的家族性HPS患者存活期約2個月，而在應用化療后則大大改善了預后。有的患者經化療后存活9年以上，但只有異基因造血干細胞移植才能治愈。