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吡咯烷及呱啶尿

吡咯烷及呱啶尿

吡咯烷及呱啶尿是小兒腎性氨基酸尿癥的特征性表現(xiàn)。高氨基酸尿癥(hyperaminoaciduria)以尿中排出過多氨基酸為特征的一類代謝疾病,可分為腎前性、腎性及混合性。各類高氨基酸尿癥的治療效果差別很大, 有些通過嚴(yán)格控制飲食中相應(yīng)氨基酸的攝入或補充某些維生素，即可獲良好效果;有些即使采取各種措施，使血漿氨基酸水平接近正常，也無法改善臨床癥狀。腎性氨基酸尿是近端腎小管重吸收氨基酸障礙，使大量氨基酸從尿中排出。從尿中排出的氨基酸主要有甘氨酸、?；撬帷⒓谆M氨酸等。此外，絲氨酸、蘇氨酸、亮氨酸、苯丙氨酸等也可有少量排出。

小貼士

患病部位：

腰部

所屬科室：

內(nèi)科

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小兒腎性氨基酸尿癥

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常用檢查：

尿常規(guī)

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