尿中有特殊鼠臭味
尿中有特殊鼠臭味
患者肝臟不能合成笨丙氨酸羥化酶,以致食物中的苯丙氨酸不能被氧化成酷氨酸,只能在腎臟中被轉(zhuǎn)氨酸變成苯丙酮酸。苯丙氨酸和其他代謝產(chǎn)物對神經(jīng)細胞的發(fā)育具有毒性作用,而酷氨酸的形成障礙影響神經(jīng)纖維在發(fā)育過程中髓鞘形成。其臨床特+"..."更多>>
小貼士
- 患病部位:
-
生殖部位
- 所屬科室:
-
內(nèi)科
- 相關(guān)疾?。?/dt>
-
- 相關(guān)癥狀:
-
- 常用檢查:
-