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紋狀體手

紋狀體手 應(yīng)該做什么檢查

  典型的震顫麻痹診斷并不困難。根據(jù)典型的震顫、強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)減少等癥狀,結(jié)合搓丸樣動(dòng)作、鉛管或齒輪樣肌強(qiáng)直、面具臉、小寫癥、慌張步態(tài)等體征一般均可做出診斷。

  1.癥狀

  (1)早期癥狀:病人最早期的癥狀常難以察覺,易被忽略。有人稱之為亞臨床狀態(tài)。病人活動(dòng)缺乏靈活性,少動(dòng),逐漸出現(xiàn)脊柱、四肢不易彎曲,隨著病情進(jìn)展表現(xiàn)為步幅變小,前沖說話聲音變小,頸、背、肩部及臀部疼痛、疲勞,瞼裂輕度變寬,呈凝視狀。

  (2)典型癥狀:

 ?、僬痤?tremor):常為首發(fā)癥狀,占PD80%。特點(diǎn)為靜止性震顫主動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)不明顯。多由一側(cè)上肢的遠(yuǎn)端(手指)開始,然后逐漸擴(kuò)展到同側(cè)下肢及對(duì)側(cè)上、下肢。下頜、口唇、舌頭及頭部一般均最后受累震顫較為粗大,頻率為4~8次/s(4~8Hz),能為意識(shí)暫時(shí)控制但不持久,激動(dòng)及疲勞時(shí)加重,睡眠時(shí)消失。拇指與屈曲的食指呈“搓丸樣”(pill-rolling)動(dòng)作。年輕者多發(fā)單側(cè)或先從一側(cè)發(fā)病,老年者幾乎為雙側(cè)性讓病人一側(cè)肢體運(yùn)動(dòng)如反復(fù)握拳或松拳可引起另一側(cè)肢體出現(xiàn)震顫,該試驗(yàn)有助于發(fā)現(xiàn)早期輕微震顫肌電圖上,節(jié)律性的發(fā)放與協(xié)同肌及拮抗肌的交替活動(dòng)相一致,另外在主動(dòng)運(yùn)動(dòng)過程中,尚可出現(xiàn)手指、手的細(xì)小不規(guī)律的伸性動(dòng)作性震顫,肌電圖缺乏動(dòng)作電位交替發(fā)放的特征15%的PD病人在整個(gè)病程中沒有震顫出現(xiàn)部分病人可合并姿勢(shì)性震顫

 ?、诩?qiáng)直(rigidity):PD病人的肌強(qiáng)直是由于錐體外系性肌張力增高,促動(dòng)肌與拮抗肌的肌張力都有增高被動(dòng)運(yùn)動(dòng)關(guān)節(jié)時(shí)始終保持增高阻力類似彎曲軟鉛管的感覺、故稱“鉛管樣強(qiáng)直”;如部分病人合并有震顫,則在伸屈肢體時(shí)可感到在均勻的阻力上出現(xiàn)斷續(xù)的停頓,如齒輪在轉(zhuǎn)動(dòng)一樣,稱為“齒輪樣強(qiáng)直”(cogwheel rigitidy)。由于肌張力增高及不平衡常表現(xiàn)姿勢(shì)的異常:呈頭部前傾,軀于前彎上肢前臂內(nèi)收,肘關(guān)節(jié)屈曲,腕關(guān)節(jié)直,掌指關(guān)節(jié)屈曲的特殊姿勢(shì)。老年病人肌強(qiáng)直可引起關(guān)節(jié)疼痛,是由于肌張力增高使關(guān)節(jié)的血供受阻所致。一些臨床試驗(yàn)有助于發(fā)現(xiàn)輕微的肌強(qiáng)直。

  A.讓病人運(yùn)動(dòng)對(duì)側(cè)肢體,可使被檢測(cè)肢體肌強(qiáng)直更明顯。B.當(dāng)病人處于仰臥位快速將其頭下的枕頭撤離時(shí),頭部常緩慢落下(Head dropping test)。

  C.讓病人把雙肘置于桌上,使雙前臂與桌面成垂直位置并讓其雙臂及腕部肌盡量放松。正常人此時(shí)腕關(guān)節(jié)與前臂約成90°屈曲而在本病病人則腕關(guān)節(jié)或多或少仍保持伸直位置,儼若鐵路上豎立的路標(biāo)。稱為“路標(biāo)現(xiàn)象”。

  ③運(yùn)動(dòng)遲緩(brady akinesia):是PD中基底節(jié)功能不全的特征性癥狀,嚴(yán)重時(shí)呈現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)不能。表現(xiàn)各種動(dòng)作緩慢,如系鞋帶穿衣、剃須刷牙等動(dòng)作緩慢或困難。面部表情少瞬目動(dòng)作減少甚至消失稱為“面具臉”。起步困難克服慣性的能力下降,停止運(yùn)動(dòng)困難,改變運(yùn)動(dòng)姿勢(shì)困難一旦邁開腳步的小步伐,雙足擦地而行,稱“小步態(tài)”越走越快,缺乏伴隨的雙臂擺動(dòng),軀干前沖,不能立即停止稱“慌張步態(tài)”。遇障礙時(shí)步履躊躇或暫停步,以小步幅連同頭部、軀干一起轉(zhuǎn)身繞彎。語言障礙可表現(xiàn)為發(fā)音低、構(gòu)音不清、口吃或重復(fù)語言,稱為“慌張語言”寫字時(shí)顫抖歪曲、行距不勻、越寫越小,稱為“小寫癥”。這些特征性的運(yùn)動(dòng)不良亦可表現(xiàn)為吞咽困難,咀嚼緩慢可表現(xiàn)為緊張或激動(dòng),突然發(fā)生一切動(dòng)作停頓,有如凍僵,稱為凍結(jié)現(xiàn)象(freezing effect),短暫即過。與之相反出現(xiàn)反常運(yùn)動(dòng)(kinesia paradoxia),即短暫解除少動(dòng)現(xiàn)象而表現(xiàn)正?;顒?dòng),在罕見情況下如應(yīng)急狀態(tài)也有顯著有效的運(yùn)動(dòng)稱為矛盾運(yùn)動(dòng)。開-關(guān)現(xiàn)象(on-off phenomenon),系突然的活動(dòng)不能和突然的活動(dòng)自如特殊體征可有反復(fù)輕敲眉弓上緣可誘發(fā)眨眼不止(myerson)兩眼球向上同向凝視及會(huì)聚運(yùn)動(dòng)受限,即動(dòng)眼危象多見于腦炎后及藥源性帕金森綜合征。

  ④自主神經(jīng)功能障礙:常見唾液分泌過多致流涎皮脂腺過度分泌及出汗增多,使皮膚尤其是面部皮膚油膩血壓偏低易出現(xiàn)體位性低血壓,但很少出現(xiàn)暈厥,以老年病人多見,生化檢查發(fā)現(xiàn)酪氨酸含量減少血漿腎素和醛固酮水平低下有關(guān)。但血鈉正常,提示為周圍的交感神經(jīng)缺陷。病人可頑固性便秘排尿不盡,滴尿,尿失禁等其病理基礎(chǔ)為迷走神經(jīng)背核損害及交感神經(jīng)機(jī)能障礙。

 ?、菥裾系K:常見為抑郁癥,通常輕中度罕見自殺。約40%的PD病人在其病程中有抑郁其特征性表現(xiàn)為厭食睡眠障礙和性欲缺乏。其次為癡呆,其在PD中發(fā)生率為12%~20%且其一級(jí)親屬中患有癡呆危險(xiǎn)性極高其他癥狀有情感淡漠,思維遲鈍緩慢性格改變可見孤獨(dú)自閉等。

  2.體征

  (1)早期特征性體征為眨眼率減少。通常健康人眨眼頻率在15~20次/min,而PD病人可減少至5~10次/min。

  (2)典型體征:①“紋狀體手”:呈掌指關(guān)節(jié)屈曲,近端指間關(guān)節(jié)伸直遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)屈曲;同時(shí)亦可發(fā)生足畸形。②myerson癥:叩出鼻梁或眉間不能抑制瞬目反應(yīng)。③動(dòng)眼危象(oculogyric crisis):兩眼球間向凝視的強(qiáng)直性痙攣,通常兩眼球上視者常見,側(cè)視及下視少見,反復(fù)發(fā)作,常常合并有頸、口和肌痙攣。④開瞼及閉瞼失用:不自主的提瞼肌抑制及眼輪匝肌抑制。

  (3)不典型體征:膝反射變異大,可以正常,亦難于引出,亦可活躍,僅限于單測(cè)的PD病人,雙側(cè)膝反射對(duì)稱的,呈屈曲性的反射,下額反射和額反射很少增高。

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