容易發(fā)生青腫 應(yīng)該做什么檢查
主要表現(xiàn)有白血病細(xì)胞的增生與浸潤。非特異性病變則為出血及組織營養(yǎng)不良和壞死、繼發(fā)感染等。白血病細(xì)胞的增生和浸潤主要發(fā)生在骨髓及其他造血組織中,也可出現(xiàn)在全身其它組織中,致使正常的紅系細(xì)胞、巨核系細(xì)胞顯著減少。骨髓中可因某些白血病細(xì)胞增生明顯活躍或極度活躍,而呈灰紅色或黃綠色。淋巴組織也可被白血病細(xì)胞浸潤,后期則淋巴結(jié)腫大。有50%~80%白血病死者有明顯中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病改變。常見者為血管內(nèi)白細(xì)胞郁滯、血管周圍白細(xì)胞增生。其它最常發(fā)生白血病浸潤的臟器是腎、肺、心臟及胸腺、睪丸等。
通過以上可以看出,白血病浸潤組織臟器比較集中而且嚴(yán)重,破壞組織能力較大。白血病在疾病過程中,大多伴有不同程度的出血,可發(fā)生在任何部位,但多見于造血組織、皮膚粘膜、心包膜、脾、胃及中樞神經(jīng)等。其出血常發(fā)生在有白血病細(xì)胞浸潤的基礎(chǔ)上。由于白血病細(xì)胞浸潤、出血,梗死及全身代謝障礙,局部或全部組織可有營養(yǎng)不良與萎縮,甚至壞死等。近年來由于大量化療藥物和抗生素的應(yīng)用,其尸檢病理變化有新的表現(xiàn),白血病細(xì)胞崩解浸潤消失,出現(xiàn)了纖維蛋白滲出,組織細(xì)胞吞噬,繼而纖維化。骨髓可出現(xiàn)萎縮或纖維化,某些霉菌、原蟲的感染增多,藥物引起的病變增多。
現(xiàn)可知白血病是一種克隆性惡性病,惡性病變可發(fā)生在造血干細(xì)胞廣泛范圍內(nèi),累及的范圍可以多少不一。惡性克隆的產(chǎn)生可能和多種因素有關(guān),其中逆轉(zhuǎn)錄病毒感染原瘤基因激活是主要的,而放射線、化學(xué)毒物、藥物(特別是烷化劑)以及遺傳因素致染色體異常和免疫功能降低等促使了惡性克隆的產(chǎn)生和發(fā)展。某些造血系統(tǒng)疾病如骨髓增殖性疾病、骨髓增生異常綜合征、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿和淋巴瘤等最終也可以轉(zhuǎn)化為白血病。
1、 起病 白血病起病急驟或緩慢,兒童及青少年病人多起病急驟。常見的首發(fā)癥狀包括:發(fā)熱、進(jìn)行性貧血、顯著的出血傾向或骨關(guān)節(jié)疼痛等。起病緩慢者以老年及部分青年病人居多,病情逐漸進(jìn)展。此類病人多以進(jìn)行性疲乏無力,面色蒼白、勞累后心慌氣短,食欲缺乏,體重減輕或不明原因發(fā)熱等為首發(fā)癥狀。此外,少數(shù)患者可以抽搐、失明、牙痛、牙齦腫脹、心包積液、雙下肢截癱等為首發(fā)癥狀起病。
2、 發(fā)熱和感染
A、發(fā)熱是白血病最常見的癥狀之一,可發(fā)生再疾病的不同階段并有不同程度的發(fā)熱和熱型。發(fā)熱的主要原因是感染,其中以咽峽炎、口腔炎、肛周炎最常見,肺炎、扁桃體炎、齒齦炎、肛周膿腫等也較常見。耳部發(fā)炎、腸炎、癰、腎盂腎炎等也可見到,感染嚴(yán)重者還可發(fā)生敗血癥、膿毒血癥等。
B、 感染的病原體以細(xì)菌多見,在發(fā)病初期,以革蘭陽性球菌為主。病毒感染雖較少見但常較兇險,巨細(xì)胞病毒、麻疹或水痘病毒感染易并發(fā)肺炎,須注意。
C、 出血 出血亦是白血病的常見癥狀,出血部位可遍及全身,以皮膚、牙齦、鼻腔出血最常見,也可有視網(wǎng)膜、耳內(nèi)出血和顱內(nèi)、消化道、呼吸道等內(nèi)臟大出血。女性月經(jīng)過多也較常見并可是首發(fā)癥狀。
D、 貧血 早期即可出現(xiàn),少數(shù)病例可在確診前數(shù)月或數(shù)年先出現(xiàn)難治性貧血,以后在發(fā)展成白血病。病人往往伴有乏力、面色蒼白、心悸、氣短、下肢浮腫等癥狀。貧血可見于各類型的白血病,但更多見老年病人,不少病人常以貧血為首發(fā)癥狀。
慢性粒細(xì)胞白血病的癥狀:
起病緩慢,早期常無自覺癥狀,患者可以很長時間內(nèi)都沒有任何不適的感覺,多因健康檢查或因其它疾病就醫(yī)時才發(fā)現(xiàn)血象異?;蚱⒛[大,才被確診。
隨著病情發(fā)展,可出現(xiàn)乏力、低熱、多汗或盜汗、體重減輕等代謝亢進(jìn)的表現(xiàn)。由于脾腫大而感左上腹墜脹、食后飽脹等癥狀。
檢查時可發(fā)現(xiàn)患者面色、甲床、口唇蒼白,最為突出的是脾腫大,往往就醫(yī)時已達(dá)臍平面。胸骨下部常有壓痛。晚期患者的皮膚、粘膜可出現(xiàn)出血點(diǎn)。眼眶、頭顱、乳房等組織可出現(xiàn)無痛性腫塊。
病情可穩(wěn)定1-4年,之后進(jìn)入加速期,迅速出現(xiàn)貧血及更多癥狀。過后便轉(zhuǎn)變?yōu)榧毙运杓?xì)胞白血病。
急性淋巴細(xì)胞白血病的臨床表現(xiàn)
1、貧血
常較早出現(xiàn)并逐漸加重。表現(xiàn)蒼白、無力、頭暈、心悸、厭食和浮腫等?;颊叩呢氀潭扰c出血量往往不成比例。
2、出血
約半數(shù)病例有不同程度出血。出血的發(fā)生一般稍晚于貧血,但常因之促醒病人尋醫(yī)和做血象檢查。常見出血有皮膚出血點(diǎn)、紫斑、鼻衄、牙齦和口腔黏膜出血,月經(jīng)增多等;嚴(yán)重時可出現(xiàn)血尿、消化道出血(嘔血、便血),視網(wǎng)膜出血可致視力障礙,甚者可發(fā)生顱內(nèi)出血,常危及生命。
3、發(fā)熱和感染
一半以上患者由發(fā)熱起病,可為低熱或高熱。無論治療前或治療中發(fā)熱我多數(shù)意指合并感染。感染可發(fā)生在體內(nèi)任何部位,但以咽峽炎、口腔炎最多見,上呼吸道及肺部感染、肛周炎、肛旁膿腫和胃腸炎變較常見,若合并敗血病是引起死亡的主要原因之一。某些急性白血病發(fā)熱可無明顯感染灶(尤其中性粒細(xì)胞〈0.2×10^9 /L時),但不能排除感染;相反,體溫〈38.5 ℃ ,化療開始后自動熱退的病人,說明發(fā)熱與白血病本身有關(guān)(腫瘤熱)。當(dāng)然臨床也不乏見腫瘤熱與感染并存的情況。
感染常見的致病菌有大腸桿菌、綠膿桿菌、克雷白菌、金黃色葡萄球菌和其他條件致病菌、厭氧菌等。
急性淋巴細(xì)胞白血病浸潤表現(xiàn)
(1)骨和關(guān)節(jié)疼痛 骨和骨膜的白血病浸潤引起骨痛(兒童比成人、ALL比AML多見),可為肢體或背部的彌漫性疼痛,亦可局限于關(guān)節(jié)痛,常導(dǎo)致行動困難,并易誤診為骨髓炎或風(fēng)濕病。愈1/3患者有胸骨壓痛,此征有助于本病診斷。有少數(shù)骨劇痛是由骨髓壞死引起。
(2)肝脾和淋巴結(jié)腫大 以輕、中度肝脾腫大為多見,一般不超過肋下4至6cm。ALL比AML肝脾腫大的發(fā)生率較高,腫大程度也更明顯。淋巴結(jié)腫大ALL也比AML多見,可累及淺表或深部如縱隔、腸系膜、腹膜后等淋巴結(jié),但腫大程度一般較輕,直徑通常≤3.0cm。肝脾淋巴結(jié)腫大般在T-ALL、B-ALL更為明顯。
(3)中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(CNSL)CNSL常出現(xiàn)在ALL緩解期,初診患者相對少見。浸潤部位多發(fā)生在蛛網(wǎng)膜、硬腦膜,其次為腦實(shí)質(zhì)、脈絡(luò)膜或顱神經(jīng)。重癥者有頭痛、嘔吐、項(xiàng)強(qiáng)、視乳頭水腫,甚至抽搐、昏迷等顱內(nèi)壓增高的典型表現(xiàn)。類似顱內(nèi)出血;輕者僅訴輕微頭痛、頭暈。顱神經(jīng)(第VI、VII對顱神經(jīng)為主)受累可出現(xiàn)視力障礙和面癱等。
(4)其他組織和器官浸潤 ALL皮膚浸潤比AML少見,但睪丸浸潤較多見,睪丸白血病也常出現(xiàn)在緩解期ALL,表現(xiàn)為單或雙側(cè)睪丸的無痛性腫大,質(zhì)地堅(jiān)持硬無觸痛,是僅次于CNSL的白血病髓外復(fù)發(fā)根源。白血病浸潤還可累及肺、胸膜、腎、消化道、心、腦、子宮、卵巢、乳房、腮腺和眼部等各種組織和器官,并表現(xiàn)相應(yīng)臟器的功能障礙,但也可無癥狀表現(xiàn)。
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