一、臨床表現(xiàn)

　　本癥主要發(fā)生在冬春寒冷季節(jié)和低日齡組的新生兒，特別是早產(chǎn)兒。臨床表現(xiàn)包括三大主征，即體溫不升、皮膚硬腫和多系統(tǒng)功能損害。

　　(一)體溫不升：體溫過(guò)低是主要表現(xiàn)，全身或肢端涼、體溫常在攝氏35度以下，嚴(yán)重者可在30度以下。體溫過(guò)低分產(chǎn)熱良好與產(chǎn)熱衰竭兩種不同的情況，有助于判斷病情。產(chǎn)熱良好者腋溫>肛溫，腋溫減肛溫差為正值(在0-0.9度之間)，大多病程短，硬腫面積小，屬于輕型。產(chǎn)熱衰竭者，腋溫 <肛溫，腋溫減肛溫差為負(fù)值，多為病程長(zhǎng)，硬腫面積大，伴有多臟器功能衰竭，屬于重型。

　　(二)皮膚硬腫：包括皮脂硬化和水腫兩種情況。皮膚變硬，皮膚緊貼皮下組織不能提起。嚴(yán)重時(shí)肢體僵硬，不能活動(dòng)，觸之如硬橡皮樣。皮膚呈暗紅色或蒼黃色，可伴水腫，指壓呈凹陷性。硬腫常為對(duì)稱性，累及部位依次為下肢、臀、面頰、上肢、背、腹、胸等，而眼瞼、手心、足底、陰囊和陰莖背部等處因皮下脂肪很少或缺乏，故不發(fā)硬。

　　(三)器官功能損害：輕者，器官功能低下。表現(xiàn)為不吃、不哭、反應(yīng)低下、心率慢或心電圖及血生化異常;重者多器官功能衰竭，可發(fā)生休克、心力衰竭、DIC、腎功衰竭及肺出血等。

　　1.循環(huán)衰竭　重癥體溫過(guò)低患兒，特別是體溫<　30℃或硬腫加重時(shí)，常伴有明顯微循環(huán)障礙，如面色蒼白，發(fā)紺、四肢涼、皮膚呈花紋狀、毛細(xì)血管充盈時(shí)間延長(zhǎng)、心率先快后慢、心音低鈍及心律不齊。重癥出現(xiàn)心衰、心肌損害及心源性休克。

　　2.急性腎功能衰竭　本癥加重時(shí)多伴有尿少、甚至無(wú)尿等急性腎功能損害表現(xiàn)，嚴(yán)重者發(fā)生腎功能衰竭。

　　3.肺出血是重癥病例極期表現(xiàn)?、藕粑щy和紫紺突然加重、給氧后癥狀不緩解;⑵肺內(nèi)濕羅音迅速增加;⑶泡沫性鮮血由口鼻涌出或氣管插管內(nèi)吸出血性液體;⑷血?dú)怙@示PaO2下降、PaCO2增加。肺出血是本病最危重臨床癥象和主要死因，如不及時(shí)急救可在短時(shí)間內(nèi)死亡。

　　4.DIC常見(jiàn)皮膚粘膜自發(fā)性出血，或注射針孔滲血不止，可伴休克和溶血表現(xiàn)等。

　　(四)其它　可致高膽紅素血癥并促成膽紅素腦病;代謝紊亂如低血糖、低血鈣及代謝性酸中毒等。

　　二、實(shí)驗(yàn)室檢查

　　三、診斷

　　1、硬腫癥病情診斷分度 目前尚無(wú)統(tǒng)一意見(jiàn)，見(jiàn)表1。也有根據(jù)硬腫范圍、一般狀況、體溫，以及有無(wú)休克、肺出血而分為輕、中、重度者。

　　2、皮膚硬腫范圍診斷 按照皮膚硬腫范圍大小分輕、中、重三度。輕度：硬腫范圍小于30%;中度：硬腫范圍在30%～50%;重度：硬腫范圍大于50%。

　　3、硬腫癥皮下脂肪韌度診斷分度 Ⅰ度：皮下脂肪稍硬，膚色輕度發(fā)紅;Ⅱ度：水腫較明顯，皮下脂肪彈性基本消失，膚色稍暗紅;Ⅲ度：水腫明顯，皮下脂肪彈性消失，似橡皮樣堅(jiān)硬，膚色暗紅。

　　4、危重硬腫癥診斷標(biāo)準(zhǔn) 依據(jù)衛(wèi)生部婦幼司兒童急救項(xiàng)目辦公室所擬定的“危重病例評(píng)分法試行方案”規(guī)定以下兩項(xiàng)指標(biāo)。

　　(1)肛溫在30℃以下，硬腫Ⅱ度以上，不論范圍大小。

　　(2)肛溫在33℃以下，硬腫Ⅱ度以上，范圍超過(guò)60%。

　　凡符合上述兩項(xiàng)之一者，即可診斷為危重硬腫癥。

　　本癥多發(fā)生在出生后7～10天內(nèi)，體溫不升，在35℃以下，重癥低于30℃，體核溫度(肛溫)可能低于體表溫度(腋溫)，皮膚和皮下組織出現(xiàn)硬腫，皮膚呈淺紅或暗紅色，嚴(yán)重循環(huán)不良者可呈蒼灰色或青紫色。硬腫首先出現(xiàn)在下肢、臀部、面頰和下腹部，然后至上肢和全身。有時(shí)只硬不腫，則皮膚顏色蒼白，猶如橡皮，范圍較局限，只影響大腿和臀部，這種情況常發(fā)生在感染性疾病引起的硬腫癥。重型硬腫癥可發(fā)生休克、肺出血和DIC。

　　病情分度根據(jù)1989年全國(guó)新生兒學(xué)組會(huì)議討論的標(biāo)準(zhǔn)見(jiàn)表1。

　　表1 新生兒硬腫癥病情分度

　　輕度硬腫范圍*體溫肛-腋溫差器官功能改變

　　輕<20%>35℃正值無(wú)或輕度功能低下

　　中20～50%<35℃0或正值功能損害明顯

　　重>50%<30℃負(fù)值功能衰竭，DIC，肺出血

　　* 身體各部面積%的估計(jì)：頭頸部20%，雙上肢18%，前胸及腹部14%，背及腰骶部14%，臀部8%，雙下肢26%。