本病征累及乳齒與恒齒，這些表現(xiàn)在出生后長牙時(shí)即可出現(xiàn)。牙齒較小，呈半透明狀，色澤棕黃或橙黃。質(zhì)地脆弱，容易折斷，但無松動(dòng)現(xiàn)象。全部或大部分牙齒可逐漸被磨短。

　　1.輕癥 釉質(zhì)形態(tài)正常，無實(shí)質(zhì)性缺損，釉質(zhì)呈白堊色不透明，表面疏松粗糙，有時(shí)呈黃褐色。

　　2.重癥 釉質(zhì)實(shí)質(zhì)性缺損 牙齒表面有帶狀或窩狀的凹陷，變色呈白堊色或黃褐色，嚴(yán)重者無釉質(zhì)形成或牙冠形態(tài)改變或縮小。

　　3.由全身性因素引起者 由全身性因素造成的釉質(zhì)發(fā)育不全，左右同名牙對稱，同時(shí)期發(fā)育牙同時(shí)受累。

　　一般根據(jù)臨床表現(xiàn)即可做出診斷，病牙拔除做病理學(xué)檢查則可以確診。