口唇常無(wú)力而不能鼓氣 應(yīng)該做什么檢查
1.單純周圍性舌下神經(jīng)損傷 單側(cè)性舌下神經(jīng)麻痹時(shí)病側(cè)舌肌癱瘓,伸舌時(shí)舌尖偏向患側(cè),病側(cè)舌肌萎縮;兩側(cè)舌下神經(jīng)麻痹則舌肌完全癱瘓,舌位于口腔底不能外伸,并有言語(yǔ)、吞咽困難。
2.伴有后組腦神經(jīng)損傷的舌下神經(jīng)損傷(延髓麻痹) 后組腦神經(jīng)(舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)、副神經(jīng)、舌下神經(jīng))皆發(fā)源于延髓部位,相互關(guān)系甚為密切,統(tǒng)稱延髓神經(jīng)。當(dāng)中樞性舌下神經(jīng)損傷(核性和核上性)和顱底節(jié)段的周圍性舌下神經(jīng)合并后組腦神經(jīng)損傷時(shí),常復(fù)合在與延髓相關(guān)病變的臨床表現(xiàn)中, 并以延髓麻痹的形式出現(xiàn),是舌下神經(jīng)損傷最常見(jiàn)、最主要的類型之一。也是顱腦疾病波及延髓后的重要表現(xiàn),延髓麻痹的主要分類及臨床表現(xiàn)有:
(1)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性延髓麻痹:又稱延髓性麻痹,系延髓的神經(jīng)核或其周圍神經(jīng)受累所產(chǎn)生。舌下神經(jīng)合并舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)、副神經(jīng)損害時(shí)的核性和核下性損害的區(qū)別較為困難,有無(wú)鄰近結(jié)構(gòu)同時(shí)被侵犯的癥狀與體征有助于診斷。第Ⅸ,Ⅹ,Ⅺ對(duì)腦神經(jīng)核均位于延髓,延髓體積小,因而病變很少,只損害這些腦神經(jīng)核或其腦內(nèi)纖維而不影響其他結(jié)構(gòu)。所以,這些腦神經(jīng)的核性病變常常伴有對(duì)側(cè)肢體的感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)障礙(交叉性癱瘓)。兩側(cè)舌下神經(jīng)核非常接近,因此舌下神經(jīng)的核性病變常常是兩側(cè)性的。舌下神經(jīng)核的損害,除了產(chǎn)生舌肌麻痹外,還可產(chǎn)生同側(cè)口輪匝肌麻痹;舌下神經(jīng)的核下性病變則并不影響口輪匝肌功能,因其下神經(jīng)核發(fā)出的纖維中有一部分參與面神經(jīng),支配口輪匝肌。后組腦神經(jīng)合并損害的臨床綜合征及其診斷:臨床表現(xiàn)為延髓神經(jīng)支配的咽、喉、腭、舌的肌肉癱瘓、萎縮。可見(jiàn)吞咽困難,進(jìn)食時(shí)食物由鼻孔嗆出,聲音嘶啞,講話困難,構(gòu)音不清,咽腭反射消失。核性損害時(shí)尚可有舌肌束性纖維顫動(dòng)。
(2)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性延髓麻痹:又稱假性延髓麻痹,系兩側(cè)皮質(zhì)腦干束損害所產(chǎn)生。舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)、副神經(jīng)及舌下神經(jīng)的合并損害可有核上性病變。病變位于大腦皮質(zhì)和延髓之間的皮質(zhì)延髓束者為核上性,在諸核的部位者則為核性。舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)的核上性支配是兩側(cè)性的,在此一側(cè)核上性病變時(shí)一般不引起舌咽神經(jīng)及迷走神經(jīng)麻痹,但有的病例在急性期可出現(xiàn)暫時(shí)性的構(gòu)音障礙、吞咽困難,數(shù)天后即消失。所以一側(cè)性咽、喉麻痹,病變的位置肯定是核性和核下性。副神經(jīng)支配的胸鎖乳突肌和斜方肌是兩側(cè)皮質(zhì)支配的,因此當(dāng)一側(cè)核上性損傷胸鎖乳突肌和斜方肌仍保持正常,仍能收縮而不為臨床所注意。舌下神經(jīng)受大腦皮質(zhì)支配雖然基本上是雙側(cè)的,但主管伸舌作用的頦舌肌系由對(duì)側(cè)大腦皮質(zhì)所支配,在一側(cè)核上性病變時(shí),可以出現(xiàn)伸舌偏向病灶對(duì)側(cè),并常伴有偏癱。所以,一側(cè)核上性錐體束病變時(shí)除發(fā)生對(duì)側(cè)偏癱外,在腦神經(jīng)中主要只引起舌下神經(jīng)麻痹(伸舌偏向病灶對(duì)側(cè))和面神經(jīng)麻痹(病灶對(duì)側(cè)的面下部麻痹)。在第Ⅸ至Ⅻ腦神經(jīng)的核上纖維(皮質(zhì)延髓束)兩側(cè)性損害時(shí),則造成兩側(cè)咽、喉、舌、面部和咀嚼運(yùn)動(dòng)障礙,此綜合征稱為核上性延髓麻痹或假性延髓麻痹。臨床表現(xiàn)為受延髓支配的肌肉癱瘓或不全癱瘓,軟腭、咽喉、舌肌運(yùn)動(dòng)困難,吞咽、發(fā)音、講話困難。由于是上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓,因此無(wú)肌肉萎縮,咽反射存在,下頜反射增強(qiáng),并可出現(xiàn)強(qiáng)哭、強(qiáng)笑。
1.確定是否有舌下神經(jīng)損傷 依據(jù)臨床表現(xiàn)、體征和并發(fā)癥可作出診斷等。
(1)癥狀:?jiǎn)渭兩嘞律窠?jīng)損傷的病人開(kāi)始時(shí)可有一些吶吃,但無(wú)吞咽困難,嚴(yán)重時(shí)才出現(xiàn)明顯的言語(yǔ)和吞咽障礙。伴有后組腦神經(jīng)同時(shí)損傷時(shí)表現(xiàn)有所不同,首先發(fā)生于快速進(jìn)餐或飲水,在進(jìn)餐及飲水時(shí)講話、發(fā)笑引起咳嗆,以后吞咽障礙逐漸加重,在安靜與一般的情況下進(jìn)餐也有困難。吞咽困難可由于面肌麻痹使食物易留滯于雙頰邊,舌肌麻痹使食物移向咽部發(fā)生障礙,舌肌麻痹使吞咽時(shí)咽部入口不能充分關(guān)閉,而致食物特別是液體從鼻孔反流出來(lái),食物在咽部及食管中的運(yùn)送也較正常緩慢困難。最后咀嚼也發(fā)生困難,患者無(wú)力咬硬食,只能進(jìn)軟食與半流質(zhì)食物。由于吞咽困難,常有食物及大量唾液滯留于口腔內(nèi),引起頻繁的嗆咳,然而咳嗽又往往無(wú)力。至病程的晚期顯示雙側(cè)的表現(xiàn),口嘴張開(kāi),唾液在口腔內(nèi),不能講話與吞咽,須依賴鼻飼管維持進(jìn)食,可以發(fā)生頑固性吸入性肺炎。最終常因吸入性肺炎、窒息與衰竭而死亡。延髓麻痹最早的癥狀常為言語(yǔ)障礙,講話容易疲勞,尤其是在需要提高聲音和加重語(yǔ)調(diào)的情況下。逐漸講話不清,首先發(fā)生困難的是咽音,然后為舌音,最后為喉音,并由這種構(gòu)音障礙逐漸變?yōu)閰瘸浴?/P>
(2)體征檢查:首先發(fā)現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)舌運(yùn)動(dòng)障礙,隨之發(fā)生舌肌萎縮及肌束顫動(dòng);口唇常無(wú)力而不能鼓氣,即使用手指壓閉鼻孔常仍不能鼓腮,只能在壓閉口唇時(shí)鼓腮。并可見(jiàn)腭弓麻痹,吮吸反射消失。舌肌萎縮伴有或不伴有舌肌肌肉顫動(dòng),腦干反射異常。
2.正確區(qū)別延髓麻痹和單純周圍性舌下神經(jīng)損傷,確定舌下神經(jīng)損傷的部位和類型。
(1)延髓麻痹:真性延髓麻痹及假性延髓麻痹的主要區(qū)別:
?、贌o(wú)肌萎縮、肌束顫動(dòng)及電變位反應(yīng),特別是有無(wú)舌肌萎縮,對(duì)鑒別診斷具有重要臨床意義。
?、谑芾奂∪獾碾S意運(yùn)動(dòng)發(fā)生麻痹,而受延髓支配的反射運(yùn)動(dòng)則存在。特別是作嘬嘴、露齒動(dòng)作的面肌出現(xiàn)麻痹,但仍有強(qiáng)哭、強(qiáng)笑動(dòng)作,仍可吞咽,仍有惡心癥狀。其最主要的表現(xiàn)是發(fā)音障礙,且較吞咽困難更明顯,一般常不致出現(xiàn)不能吞咽,如有吞咽困難,則主要是不能把食物移動(dòng)至口腔后部之故。
?、勰X干反射亢進(jìn):由于假性延髓麻痹是一種上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元麻痹,因此可出現(xiàn)各種腦干反射(反射中樞位于腦干)的亢進(jìn);腦干反射在真性延髓麻痹則減退或消失。腦干反射包括:
A.下頜反射:此反射亢進(jìn),有時(shí)甚至出現(xiàn)下頜陣攣或牙關(guān)緊閉。
B.口輪匝肌反射:叩擊上唇中部時(shí),上下唇嘬嘴伸出。
C.仰頭反射:患者頭部略向前彎,叩擊其鼻尖或上唇中部,引起頸后肌急促收縮,頭突然后仰(其反射弧也包括上頸髓)。
D.角膜下頜反射:用棉花輕觸一側(cè)角膜,不見(jiàn)眼輪匝肌收縮(角膜反射),而且由于翼外肌的收縮使下頜偏向?qū)?cè)(角膜下頜反射)。角膜下頜反射的傳入及傳出均通過(guò)三叉神經(jīng),在正常時(shí)并不出現(xiàn),如陽(yáng)性提示雙則皮質(zhì)延髓束損害。
E.掌額反射:刺激患者手掌大魚(yú)際部皮膚引起同側(cè)額肌收縮。這些腦干反射于腦橋以上的雙側(cè)皮質(zhì)延髓束損害時(shí)亢進(jìn)。
(2)單純周圍性舌下神經(jīng)損傷:一側(cè)舌下神經(jīng)麻痹時(shí),伸舌偏向病側(cè),患側(cè)舌肌萎縮,并常伴肌纖維顫動(dòng);吞咽及發(fā)音一般多無(wú)困難。兩側(cè)舌下神經(jīng)麻痹時(shí),產(chǎn)生完全性舌肌麻痹,舌在口腔底不能運(yùn)動(dòng),導(dǎo)致飲食及吞咽困難,發(fā)音障礙,特別是發(fā)舌音時(shí)。
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