血吸蟲性肝硬化 急性期 患者大多系初染，機體反映一種過敏狀態(tài)，病理與感染程度成正比關(guān)系，有植物神經(jīng)系平衡失調(diào)之胃腸道功能紊亂如食欲不振、便秘、腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐、全身乏力、消瘦等。還有過敏反應(yīng)如蕁麻疹、嗜酸細胞增高和結(jié)、直腸粘膜水腫等。門脈系受機械性、毒素、過敏反應(yīng)，還可能有免疫復(fù)合物及補體的影響，常有擴大及管壁滲透性增加的改變，可有一過性腹水(8.5%)。蟲卵和組織反應(yīng)構(gòu)成嗜酸性和中性白細胞與膿腫的混合蟲卵結(jié)節(jié)，主要見于肝臟、直結(jié)腸及其腸系膜，肝內(nèi)結(jié)節(jié)多聚集在門脈循環(huán)周圍，因此在匯管區(qū)最顯著。偶可見于肝小靜脈旁，此可解釋急性期蟲卵泛濫于門脈系統(tǒng)循環(huán)內(nèi)通過肝而至肺引起粟粒樣病變，嚴(yán)重可見于腎、小腸等。結(jié)直腸粘膜可見成堆黃白色結(jié)節(jié)，間有潰瘍，肺內(nèi)小動脈炎、心肌炎、全身淋巴結(jié)炎及視神經(jīng)炎，都是蟲卵結(jié)節(jié)所致。臨床上尚有弛張熱、咳嗽、肝脾輕度腫大、胸痛等。

　　血吸蟲性肝硬化 慢性期 機體過敏反應(yīng)捎退，由免疫反應(yīng)和纖維組織增生替代，蟲卵所引起的組織變化主要在肝臟和腸道，后者主要在直腸、乙狀結(jié)腸，降結(jié)腸及升結(jié)腸次之，盲腸、闌尾和橫結(jié)腸又次之，小腸病變罕見。在肝臟，蟲卵沿門脈小分支散布，在其周圍最多，肝實質(zhì)細胞由于血供、營養(yǎng)受影響可有混濁腫脹、脂肪變性、萎縮壞死，引起肝功能失常，表現(xiàn)為白細胞減少，磺溴酞鈉潴留，隨匯管區(qū)假結(jié)節(jié)及纖維增生，逐漸形成門脈高壓、脾腫大及脾功能亢進。腸壁和腸系膜纖維增生使結(jié)腸縮短變厚，腸系膜、淋巴結(jié)、肉芽腫纖維化、粘連纏結(jié)成塊，乙狀結(jié)腸鏡檢有潰瘍、黃色結(jié)節(jié)、息肉、疤痕及狹窄。臨床主要表現(xiàn)為慢性腹瀉、粘液血便、貧血、消瘦、肝脾腫大、性欲減退、月經(jīng)紊亂等。

　　血吸蟲性肝硬化 晚期 由于蟲卵在肝內(nèi)大量沉積，特別定位于門靜脈主支系的小分支靜脈內(nèi)，以及末梢分支內(nèi)，引起門靜脈干支系統(tǒng)，尤其是第第二、第三、第四級分支周圍纖維化，即所謂干線型肝硬化(pipe-stemcirrhosis)。切面示門脈系各級干支周圍有大小不一的白色纖維團塊，纖維化嚴(yán)重者可引起干支管腔閉塞，這些團塊的收縮使肝表面顯示本病特征性的地圖狀溝紋，外觀凸凹不平，分界不甚清楚，腹腔鏡可見這種特征性的變化。蟲卵阻塞處常有許多小血管增生，溝通阻塞的兩端，病理切片見纖維組織中有這種血管瘤樣結(jié)構(gòu)，這些小血管可因內(nèi)皮細胞增生而閉塞，從而加重纖維化。由于肝腺泡的主要血供來自門靜脈小支，血供營養(yǎng)不良可致肝細胞萎縮、脂肪變性和非特異性變性。肝小葉有塌陷和纖維隔形成，但結(jié)節(jié)形成較肝炎肝硬化少見且并非每例都有。也有認(rèn)為血吸蟲病只引起肝纖維化，當(dāng)血吸蟲病與HBsAg陽性慢性肝病并存時可引起混合性肝硬化。進行性病變者還可見肝單個細胞壞死及碎屑樣壞死，可能是T細胞的細胞毒反應(yīng)所致。

　　鑒于上述病理表現(xiàn)，有匯管區(qū)纖維增生及門脈系干支型改變，晚期血吸蟲病多有門脈高壓，可發(fā)生食管、胃底曲張靜脈出血，其脾腫大程度較肝炎肝硬化為 重。以往認(rèn)為血吸蟲性肝硬化在病理發(fā)生上屬竇前性阻塞，但部分患者有結(jié)節(jié)增生，根據(jù)江紹基的資料，肝靜脈后嵌入壓也有增高，因此也有竇后阻塞的成分。血吸 蟲性肝硬化與肝炎肝硬化不同之處在于，大部分為小結(jié)節(jié)性肝硬化，少數(shù)為混合性肝硬化，晚期營養(yǎng)不良可加重肝細胞的損害，出現(xiàn)腹水等肝細胞功能衰竭的表現(xiàn)，此外尚可有脾功亢進，此與門脈高壓、脾淤血、血流減慢、單核，巨嗜細胞系統(tǒng)吞噬三系血細胞使之減低有關(guān)。脾切除或脾腎靜脈分流術(shù)后，增加營養(yǎng)，全身情況可見改善，并恢復(fù)勞動力。晚期血吸蟲病還有結(jié)腸癌變及垂體侏懦癥。童年時反復(fù)感染、營養(yǎng)不良及肝臟代謝紊亂導(dǎo)致垂體、腎上腺、性腺、甲狀腺等萎縮、變性、功能減低，影響骨骼及性器官發(fā)育，治療后部分患兒會正常發(fā)育成長。

　　診斷依據(jù)：

　　1.病史有流行區(qū)及疫水接觸史。

　　2.病原學(xué)診斷采取糞便沉淀孵化法，血清環(huán)卵沉淀試驗，免疫酶標(biāo)發(fā)測特異性IgM、IgG、IgE。過去普查采用皮內(nèi)試驗篩選。

　　3.免疫學(xué)檢查用以評估患者的體液與細胞免疫功能。

　　4.超聲慢性血吸蟲病有其特征性超聲表現(xiàn)，可見纖維網(wǎng)狀圖像，有長方形線形纖維結(jié)構(gòu)，其他肝病少有這種現(xiàn)象。

　　5.乙狀結(jié)腸鏡檢和直腸活檢可見黃色小結(jié)這一特征性改變，急性期陽性率50%--75%，此外尚有不同程度的粘膜水腫充血。慢性期有斑狀充血與蒼白、淺潰瘍，有時還見天花樣凹陷多發(fā)性息肉及葡萄狀肉芽腫。

　　6.肝活檢可見匯管區(qū)嗜酸性膿腫、假結(jié)節(jié)及纖維增生，時可找見蟲卵。

　　7.肝血流圖反映門脈高壓，它和肝炎肝硬化不同點是高：張波比例較高。主要波形為低平波，分別占55%與45%，后者能是肝內(nèi)門靜脈分支閉塞、動靜脈短路，肝供血減少表現(xiàn)為低波，手術(shù)后低平波轉(zhuǎn)變?yōu)楦呤鎻埐罢２?、高舒張波也轉(zhuǎn)變?yōu)槌２?。肝血流圖的各項指標(biāo)，除舒張波波幅外，亦有明顯改變，要是平均波幅增高，舒張指數(shù)降低，表明脾切除后肝血液循環(huán)改善。

　　8.CT 慢性和晚期血吸蟲病可有肝內(nèi)鈣化，特別多見于肝右;葉，有地圖樣或線條狀改變。晚期更有肝萎縮，肝裂增寬，肝緣不光整、凹凸不平及結(jié)節(jié)狀突起，左右肝葉比 例失調(diào)，肝脾密度的改變，亦可視脾腫大及腹水，但最具特征性的是存在線條高密度影肝實質(zhì)內(nèi)有數(shù)量不等的線條狀高密度影，有呈弧線狀，有呈密集連接成網(wǎng)格狀或環(huán)狀，這與其病理特點干線型肝硬化，沿門脈分支增生的纖維呈樹枝形分布有關(guān)。