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蜘蛛指

蜘蛛指 應(yīng)該做什么檢查

  1.骨骼肌肉系統(tǒng):主要有四肢細(xì)長,蜘蛛指(趾),雙臂平伸指距大于身長,雙手下垂過膝,下半身比上半身長。長頭畸形、面窄、高腭弓、耳大且低位。皮下脂肪少,肌肉不發(fā)達(dá),胸、腹、臂皮膚皺紋。肌張力低,呈無力型體質(zhì)。韌帶、肌腱及關(guān)節(jié)囊伸長、松弛,關(guān)節(jié)過度伸展。有時見漏斗胸、雞胸、脊柱后凸、脊柱側(cè)凸、脊椎裂等。

  2.眼:主要有晶體狀脫位或半脫位、高度近視、白內(nèi)障、視網(wǎng)膜剝離、虹膜震顫等。男性多于女性。

  3.心血管系統(tǒng):約80%的患者伴有先天性心血管畸形。常見主動脈進(jìn)行性擴(kuò)張、主動脈瓣關(guān)閉不全,由于主動脈中層囊樣壞死而引起的主動脈竇瘤、夾層動脈瘤及破裂。二尖瓣脫垂、二尖瓣關(guān)閉不全亦屬本征重要表現(xiàn)。可合并先天性房間隔缺損、室間隔缺損、法樂氏四聯(lián)癥、動脈導(dǎo)管未閉、主動脈縮窄等。也可合并各種心律失常如傳導(dǎo)阻滯、預(yù)激綜合癥、房顫、房撲等。

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