髖、膝、肘部呈屈曲畸形 應該做什么檢查
根據(jù)家族史和生產(chǎn)史和臨床特點來進行診斷。
鑒別中應首先除外已知病因致成的繼發(fā)性者,因原發(fā)病的治療(如繼發(fā)于梅毒的抗梅治療)可望腎病緩解。結(jié)合引起繼發(fā)性者的原發(fā)病本身其他臨床和化驗表現(xiàn),多可明確診斷。小嬰兒有不能解釋的腎病綜合征伴外生殖器異常,則應考慮到Drash綜合征。此征Drash 1970年報告,表現(xiàn)為腎胚胎瘤(Wilm瘤)、男性假兩性畸形及腎臟受累(可表現(xiàn)為腎病綜合征);部分病例僅有二聯(lián)表現(xiàn)。其腎臟病理表現(xiàn)為彌漫性腎小球系膜硬化(diffuse mesangial sclerosis)和腎小管萎縮,其病變于腎皮質(zhì)表層的腎小球重于近髓質(zhì)者。
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