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臀肌攣縮

臀肌攣縮 應(yīng)該做什么檢查

  診斷: 本病常為雙側(cè)性,單側(cè)少見,亦有報(bào)道男多于女。

  髖關(guān)節(jié)功能障礙患者髖關(guān)節(jié)內(nèi)旋內(nèi)收活動(dòng)受限。站立時(shí)下肢外旋位,不能完全靠攏。行走常有外八、搖擺步態(tài),快步呈跳躍狀態(tài)。坐下時(shí)雙腿不能并攏,雙髖分開蛙式位,一側(cè)大腿難以擱在另一側(cè)大腿上(交腿試驗(yàn))。下蹲活動(dòng)時(shí)輕者蹲時(shí)雙膝先分開,然后下蹲后再并攏(劃圈征)。重者只能在外展、外旋位下蹲,蹲下時(shí)雙髖關(guān)節(jié)呈外展、外旋姿勢,雙膝不能靠攏,足跟不著地,呈蛙式樣。體檢可發(fā)現(xiàn)臀部外上部有皮膚凹陷,髖內(nèi)收時(shí)凹陷更明顯,臀部可及緊縮感,下肢呈外展外旋位,髖內(nèi)收、內(nèi)旋受限,下肢中立位屈髖活動(dòng)受限,必須患髖外展、外旋,使患側(cè)髖向外劃一半圓形方能再回入原矢狀面完全屈曲。股骨大粗隆彈跳感。Ober征陽性。

  骨盆變型病程長程度重者可有髖臼底凸向盆腔,形成Otto氏骨盆。臀中小肌攣縮的患兒有大轉(zhuǎn)子骨骺肥大。雙側(cè)不對稱性臀肌攣縮患兒可有骨盆傾斜及繼發(fā)性腰段脊柱側(cè)凸。嚴(yán)重側(cè)髂前上棘較輕側(cè)低,重側(cè)臍踝距離長于輕側(cè),而兩側(cè)大轉(zhuǎn)子到踝部距離相等。

  輔助檢查  X線表現(xiàn)多報(bào)道為正常。房論光、韓鏡明對攣縮患兒X線研究發(fā)現(xiàn)CE角增大(X=3662),頸干角增大(X=153),股骨頭指數(shù)下降(X=044)。術(shù)后隨訪時(shí)早期手術(shù)有助于以上繼發(fā)性改變的恢復(fù)。劉瑞林對臀肌攣縮患者術(shù)前行CT斷層掃描顯示早期炎癥病變可見密度減低區(qū),晚期隨著病情的發(fā)展累計(jì)多組肌束,肌纖維為結(jié)締組織替代,表現(xiàn)為肌肉體積縮小、密度增高,肌筋膜間隙增寬,最后形成瘢痕時(shí)呈索條影。掃描可明確病變的部位、范圍及嚴(yán)重程度提供有價(jià)值的臨床資料。

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