癥狀：

　　起病隱襲，常先有雷諾現(xiàn)象，手指腫脹僵硬或關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)炎。雷諾現(xiàn)象可先于皮膚病變幾個(gè)月或幾年出現(xiàn)，表現(xiàn)為寒冷或情緒緊張誘發(fā)血管痙攣，引起手指發(fā)白或紫紺發(fā)作，通常累及雙側(cè)手指，有時(shí)是足趾。

　　皮膚病變一般先見(jiàn)于雙側(cè)手指及面部，然后向軀于蔓延。初為水腫期，可有或無(wú)壓痕。繼之為硬化期，皮膚增厚變硬如皮革，緊貼于皮下組織，不能提起，呈蠟樣光澤。最后為萎縮期，皮膚光滑而細(xì)薄，緊貼于皮下骨面，皮紋消失，毛發(fā)脫落。硬皮部位常有色素沉著，間以脫色白斑，也可有毛細(xì)管擴(kuò)張，以及皮下組織鈣化，面部皮膚受損造成正常面紋消失使面容刻板，張口困難。

　　食管下端功能失調(diào)引起咽下困難，由于擴(kuò)約肌受損常發(fā)生反流性食道炎，引起燒灼感，久之可引起狹窄。十二指腸與空腸受累，腸段擴(kuò)張，蠕動(dòng)緩慢，腸內(nèi)容物淤滯有利于細(xì)菌繁殖，形成吸收不良綜合征。結(jié)腸受累可導(dǎo)致便秘。

　　肺部病變主要表現(xiàn)為間質(zhì)纖維化。

　　心臟受累表現(xiàn)為心臟增大，心力衰竭，心律失常，肺動(dòng)脈高壓導(dǎo)致肺心病。

　　指端由于缺血發(fā)生指墊組織喪失，指端有下陷區(qū)、潰瘍、瘢痕。

　　關(guān)節(jié)炎與腱鞘炎可發(fā)生于早期。晚期由于皮膚和腱鞘纖維化，發(fā)生攣縮使關(guān)節(jié)僵直固定在畸形位置。主要表現(xiàn)在手指關(guān)節(jié)，但大關(guān)節(jié)也可發(fā)病。

　　肌?。撼l(fā)生廢用性肌萎縮外，有兩種肌?。孩俳思o(wú)力，肌酶輕度增高，活檢見(jiàn)肌纖維為纖維組織代替，炎癥細(xì)胞浸潤(rùn);②典型多發(fā)性肌炎。

　　腎?。阂话銉H表現(xiàn)輕微尿變化。有時(shí)可突然出現(xiàn)硬皮病腎危象，表現(xiàn)急進(jìn)性極度高血壓、頭痛、視物模物、蛋白尿血尿、少尿、尿閉、腎功能衰竭。個(gè)別患者血壓不高，僅表現(xiàn)急進(jìn)性腎功能衰竭。腎危象是彌漫型SSc的重要死亡原因。

　　其他：可合并在干燥等綜合征，甲狀腺炎，膽汁性肝硬化，腦神經(jīng)病。

　　檢查：

　　無(wú)論局限型或系統(tǒng)型，受累或未受累皮膚的感覺(jué)時(shí)值測(cè)定均較正常明顯延長(zhǎng)(延長(zhǎng)5～12倍)。

　　血沉多數(shù)加快。

　　X線檢查：系統(tǒng)型患者往往顯示：①牙周膜增寬;②食管、胃腸道蠕動(dòng)消失，下端狹窄，近側(cè)增寬，小腸蠕動(dòng)減少，近側(cè)小腸擴(kuò)張，結(jié)腸袋呈球形改變;③指端骨質(zhì)吸收;④兩肺紋理增粗，或見(jiàn)小看囊狀改變;⑤軟組織內(nèi)有鈣鹽沉積陰影。