小管萎縮病變 應(yīng)該做什么檢查
本病多發(fā)生在兒童及青少年,男性稍多于女性。少數(shù)患者發(fā)病前有上呼吸道感染或過敏反應(yīng)。臨床首發(fā)癥狀最多見的是腎病綜合征,約2/3的患者有大量蛋白尿和嚴(yán)重水腫,尿蛋白量可在1~30g/d,約50%以上的病人有血尿,鏡下血尿多見,偶見肉眼血尿。成人中30%~50%患者有輕度持續(xù)性高血壓或表現(xiàn)為慢性腎炎綜合征,患者24h尿蛋白<3.5g/d,水腫不明顯,常有血尿、高血壓和腎功能不全,而50%以上可呈腎綜的表現(xiàn),有明顯“三高一低”的臨床表現(xiàn)。少數(shù)患者無明顯癥狀,偶爾于常規(guī)尿檢時發(fā)現(xiàn)蛋白尿。此型無癥狀性蛋白尿可持續(xù)很長時間,預(yù)后較好。少數(shù)此型患者也可逐漸發(fā)展為終末期腎衰竭。蛋白尿絕大部分為無選擇性,但早期可有高度或中度選擇性。血清C3濃度正常,IgG水平下降。常有近端腎小管功能受損表現(xiàn)。上呼吸道感染或過敏可使上述癥狀加重?! ”静〔煌±眍愋偷呐R床表現(xiàn)略有差異,典型FSGS并有腎小球肥大者,尿蛋白量較少;細(xì)胞型FSGS常有大量蛋白尿(>10g/d),并易發(fā)生腎功能不全。有報道60%細(xì)胞型FSGS患者血肌酐>2mg/dl,而典型FSGS僅有10%患者血肌酐升高。塌陷型FSGS也有比較明顯的蛋白尿,常>10g/d,且腎功能不全比其他類型更加嚴(yán)重,而高血壓則相對較少。該型起病急,進(jìn)展快,通常起病后1~2年便進(jìn)入終末期腎衰竭(ESRF)?! 和颊吲R床表現(xiàn)與成人相似,多以腎病綜合征為主,而高血壓和腎功能不全的發(fā)生比例較成人低。多數(shù)(40%~60%)FSGS呈慢性進(jìn)行性進(jìn)展,最終導(dǎo)致腎衰竭,少數(shù)患者(10%~15%)病情進(jìn)展較快,較早出現(xiàn)腎衰竭。 本病的診斷臨床上并沒有可靠的指標(biāo),在FSGS的診斷中應(yīng)依靠腎活檢并注意排除各種可能的繼發(fā)性因素,如HIV感染、吸毒等。仔細(xì)詢問病史、體檢和實驗室檢查有助于鑒別診斷。例如,表現(xiàn)為腎病綜合征或單純性蛋白尿患者伴有近端腎小管功能損害;持續(xù)性腎病綜合征伴有高血壓、鏡下血尿、非選擇性蛋白尿;對激素不敏感的患者,應(yīng)懷疑FSGS。腎活檢檢查有助于診斷,典型的局灶節(jié)段性腎小球硬化(FSGS)的特征為局灶損害,影響少數(shù)腎小球(局灶)及腎小球的局部(節(jié)段)。起始于近髓質(zhì)的腎小球受累,輕者僅累及數(shù)個毛細(xì)血管襻區(qū),重者波及大部分腎小球,病變呈均勻一致的無細(xì)胞或細(xì)胞極少的透明變性物質(zhì)(襻內(nèi)泡沫細(xì)胞、透明滴),嚴(yán)重者見球囊粘連,臟層上皮細(xì)胞增生形成“帽樣”結(jié)構(gòu),甚至出現(xiàn)“臍部”病變。另一種為局灶性全腎小球硬化。受累腎單位的腎小管上皮細(xì)胞常萎縮,周圍基質(zhì)見細(xì)胞浸潤,纖維化。電鏡下顯示大部分腎小球或全部腎小球足突融合,上皮細(xì)胞及其足突與基底膜脫離,內(nèi)皮細(xì)胞和系膜處有電子致密物沉積。免疫熒光檢查在硬化區(qū)見IgM及C3呈不規(guī)則、團(tuán)狀、結(jié)節(jié)狀沉積。無病變的腎小球呈陰性或彌漫IgM、C3沉積,IgA、IgG少見。本病易誤診為微小病變腎病,故需結(jié)合臨床表現(xiàn)、腎組織學(xué)所見、對激素治療的反應(yīng)以及有無自發(fā)緩解或藥物誘導(dǎo)緩解等全面考慮。有助于FSGS與MCD的鑒別診斷。腎小球局灶節(jié)段性硬化除了可見于FSGS之外,還可見于多種腎臟疾病的慢性發(fā)展過程,如梗阻性腎病、反流性腎病、AIDS病人及二醋嗎啡成癮者;甚至可見于過度肥胖者。因此,要綜合分析作出正確診斷。
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- 局灶性節(jié)段性腎小球硬化
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