(一)發(fā)病原因

　　無晶狀體眼的病因包括有：

　　1.先天性晶狀體缺如或脫位。

　　2.白內障手術，為最常見的原因。

　　3.眼外傷。

　　4.伴有晶狀體脫位的遺傳性眼病。

　　(1)Marfan綜合征。

　　(2)Weill-Marchesani綜合征。

　　(3)同型胱氨酸尿癥。

　　(4)亞硫酸氧化酶缺乏癥(sulfite oxidase deficiency)。

　　5.伴有晶狀體半脫位的遺傳性眼病

　　(1)Alport綜合征。

　　(2)顱面發(fā)育不全癥(craniofacial dysostosis)。

　　(3)無虹膜癥。

　　(4)Ehlers-Danlos綜合征。

　　(5)球形角膜。

　　(6)高賴氨酸血癥(hyperlysinemia)。

　　6.能導致晶狀體半脫位的眼病

　　(1)牛眼癥(buphthalmus)。

　　(2)眼內腫瘤。

　　(3)成熟期或過熟期白內障。

　　(4)表皮剝脫綜合征。

　　(二)發(fā)病機制

　　1.光學模型眼 圖1A為Gullstrand′s正視眼的模型眼，各項參數(shù)均以mm示。就屈光力而言，角膜為43.05D，晶狀體為19.11D，眼球總屈光力為58.64D。無晶狀體眼可看為是一個喪失調節(jié)的高度遠視眼球，正視眼在移去晶狀體后，整個眼屈光力從58.64D減少到43.05D，僅相當于角膜的總屈光力。圖1B為無晶狀體眼的模型眼，作一對照就能明顯見到，在無晶狀體眼中，前主點(H1)和后主點(H2)幾乎都在角膜前表面，而第一結點(N1)和第二結點(N2)各自從正視眼時角膜后的7.079mm與7.333mm處，向后移至離角膜7.754mm附近。這充分顯示出，在未矯正的無晶狀體眼中，主點向前移，結點向后移，矯正無晶狀體眼的過程中，是結點向前移的過程。從模型眼的對照圖中，在眼軸為23～24mm的無晶狀體眼中，平行光線的焦點落在角膜后約31mm處，前焦距為23.22mm，而正視眼中的前焦距(D1)為17.048mm，因此，必須加入一個能使光線強烈匯聚的高度凸透鏡，才能補償無晶狀體眼的屈光系統(tǒng)。

　　2.癥狀和體征

　　(1)視力：在無晶狀體眼中，物像被放大了33%，這是由于無晶狀體眼的前焦距和正視眼不同而已(圖2)。就視角范圍而言，記錄到的視力在理論上要比真正視力好。在已矯正的無晶狀體眼中視力為6/9，其實相等于正視眼中的6/12。

　　正視眼的前焦距D1=17.05mm

　　無晶狀體眼的前焦距D1=23.22mm

　　比例為23.22÷17.05=1.36

　　比例從1到1.36，意味著無晶狀體眼中的物像是正視眼中的1.36倍，也就是說增加了33%。在前房型人工晶狀體植入者中，物像放大5%，在后房型人工晶狀體植入者中,物像不放大。

　　(2)調節(jié)：由于晶狀體缺如，調節(jié)完全喪失，所以遠近視力需用不同屈光度的鏡片進行矯正。

　　(3)角膜性散光：當無晶狀體眼是由白內障手術而獲得時，存在著角膜性散光，多數(shù)為逆規(guī)性散光。Hennig等報道采用無縫線囊外摘除術，術后6周85.5%的術眼平均有1.41D的逆規(guī)性散光，在術后6周到1年中逆規(guī)性散光仍有輕度增加，平均增加值為0.66D。如果白內障手術方法是囊外摘除術或囊內摘除術，一般術后45天角膜性散光將得到穩(wěn)定。超聲乳化白內障摘除術后，由于切口小，角膜性散光一般不明顯。

　　(4)球面像差：在無晶狀體眼前放置一片高度凸透鏡片進行矯正時，只有傍軸光線才能通過主焦點，而鏡片的近緣光線的折射偏離更大，其焦距短于傍軸光線的焦距，因而產生了球面像差。當無晶狀體眼通過這一高度凸透鏡片觀看前方的物體時，由于物體周邊各點離鏡片光學中心的距離不同，物像通過鏡片時各點產生了不同的棱鏡像移，當物像從近軸光軸向周邊移開時，此時其放大率就會逐漸增加，發(fā)生了物像的變形，稱之為枕形畸變(pincushion distortion)(圖3)。

　　其結果是，透過這一鏡片看物，直線變成曲線，線形世界變成由拋物線組成，當患者移動眼球時，拋物線面繼續(xù)改變它們的形狀。通過鏡片的周邊看物體時，在主軸方向，物體變得更大、更近和更長。當眼球不動而移動物體時，物體看上去移動得更快。

　　(5)色像差：當無晶狀體眼通過配戴高度凸透鏡片進行矯正時，由于白色平行光線通過凸透鏡可出現(xiàn)色光，波長越長，折射率越小，因此，通過凸透鏡后，紅光的焦點離透鏡遠，而紫光的焦點離透鏡近，鏡片的周邊光線的折射率比傍軸光線(光學中心)大。因此，鏡片周邊部產生的色光焦點和中心部不同，即當眼球通過矯正透鏡的周邊部看物體或光線時，出現(xiàn)了色像差。

　　(6)視野：無晶狀體眼的視野減小，幾乎為正視眼的一半。

　　當無晶狀體眼用高度凸透鏡鏡片進行矯正時，患者看物體時可出現(xiàn)一個移動的環(huán)形暗點(圖4)，稱為“像跳”現(xiàn)象(jack-in-the-box)(圖5)。所謂環(huán)形暗點，是指中央及周邊部視野能夠看見，而在視野的中央與周邊之間范圍內出現(xiàn)暗點。這是因為通過鏡片中央部的光線，能夠聚焦在視網膜上，而被看得清楚。通過鏡片邊緣部位的光線，由于凸透鏡的三棱鏡效用，造成不良折射，不能在視網膜上聚點,因而不能看見物體。至于通過透鏡旁的光線，無不良折射發(fā)生，仍然能到達視網膜，物像雖不清楚但仍然存在，這樣就形成了環(huán)形暗點。

　　圖4所示，當眼球在原位時，在無晶狀體眼前近距離放置一凸透鏡矯正鏡片時，由于鏡片的三棱鏡效用，造成了15o的環(huán)形暗點。當眼球轉動時，暗點對向移動。當眼球轉動到鏡片周邊部位時，暗點和眼球的移動方向相反，向更中心的部位移動。這樣，當患者觀察一個物體，而將眼球轉向這一物體時，暗點也隨之移動而擋住這一物體。當眼球從這一物體處移開時，暗點再次移動，物體又能被看到，物體從觀察處被晃入或晃出，故稱為玩偶盒現(xiàn)象(圖5)。

　　(7)雙眼視力：在單眼無晶狀體眼中，要獲得雙眼單視功能是困難的，即使在雙眼無晶狀體眼患者中，雙眼視力也不總是存在的。