皮膚呈黃綠或綠褐色是什么引起的
一、病因發(fā)病學(xué)分類(lèi) (1)溶血性黃疸;(2)肝細(xì)胞性黃疸;(3)膽汁郁積性黃疸;(4)先天性非溶血性黃疸。
二、按膽紅素的性質(zhì)分類(lèi)
(一)以非結(jié)合膽紅素增高為主的黃疸1. 膽紅素生成過(guò)多 2. 膽紅素?cái)z取障礙3. 膽紅素結(jié)合障礙
(二)以結(jié)合膽紅素增高為主的黃疸 可由于膽紅素在肝細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)運(yùn)、排泄障礙或同時(shí)有膽紅素?cái)z取、結(jié)合和排泄障礙引起。
無(wú)論哪種分類(lèi)方法,黃疸的發(fā)生歸根到底都源于膽紅素的某一個(gè)或幾個(gè)代謝環(huán)節(jié)障礙。
各種黃疸發(fā)生機(jī)理及臨床特征
一、 溶血性黃疸
紅細(xì)胞大量破壞(溶血)時(shí),生成過(guò)量非結(jié)合膽紅素,超過(guò)肝細(xì)胞攝取、結(jié)合、排泄能力,致使非結(jié)合膽紅素潴留于血中而發(fā)生黃疸。
特征:(1)鞏膜輕度黃疸,在急性發(fā)作(溶血危象)時(shí)有發(fā)熱、腰背酸痛,皮膚粘膜往往明顯蒼白;(2)皮膚無(wú)瘙癢;(3)有脾腫大;(3)有骨髓增生旺盛的表現(xiàn),如周?chē)W(wǎng)織細(xì)胞增多、出現(xiàn)有核紅細(xì)胞、骨髓紅細(xì)胞系統(tǒng)增生活躍;(5)血清總膽紅素增高,一般不超過(guò)85μmol/L,主要為非結(jié)合膽紅素增高;(6)尿中尿膽原增加而無(wú)膽紅素,急性發(fā)作時(shí)有血紅蛋白尿,慢性溶血時(shí)尿內(nèi)含鐵血黃素增加;
二、肝細(xì)胞性黃疸
因肝細(xì)胞病變,對(duì)膽紅素?cái)z取、結(jié)合和排泄功能發(fā)生障礙,以致有相當(dāng)量的非結(jié)合膽紅素潴留于血中,同時(shí)因肝細(xì)胞損害和(或)肝小葉結(jié)構(gòu)破壞,致結(jié)合膽紅素不能正常地排入細(xì)小膽管,反流入肝淋巴液及血液中,結(jié)果發(fā)生黃疸。
特征:(1)皮膚和鞏膜呈淺黃至深金黃色,皮膚有時(shí)有瘙癢;(2)血中非結(jié)合和結(jié)合膽紅素均增高;(3)尿中膽紅素陽(yáng)性,尿膽原常增加,但在疾病高峰時(shí),因肝內(nèi)淤膽致尿膽原減少或缺如;(4)血清轉(zhuǎn)氨酶明顯增高;(5)血中肝炎病毒標(biāo)記物常陽(yáng)性;(6)肝活組織檢查對(duì)彌漫性肝病的診斷有重要意義。
三、膽汁郁積性黃疸
肝內(nèi)膽汁郁積從分子細(xì)胞學(xué)上是指膽汁的生成和分泌減少,以及膽汁流淤滯和濃縮。肝內(nèi)膽汁郁積或單獨(dú)出現(xiàn),或與肝實(shí)質(zhì)損害同時(shí)存在,其產(chǎn)生機(jī)制頗為復(fù)雜,有多種因素參與:(1)肝細(xì)胞質(zhì)膜的結(jié)構(gòu)與功能改變:肝細(xì)胞質(zhì)膜由液態(tài)雙層類(lèi)脂鑲嵌蛋白質(zhì)(載體、受體、結(jié)構(gòu)蛋白和酶類(lèi))所組成,質(zhì)膜上磷脂與膽固醇的含量有一定比例,以維持正常的膜微粘度和膜流動(dòng)性,與載體移動(dòng)和Na+-K+-ATP酶(鈉泵)活性的關(guān)系至為重要。膽汁的生成和分泌以及膽汁溶質(zhì)的轉(zhuǎn)運(yùn)和出入肝細(xì)胞,取決肝細(xì)胞質(zhì)膜結(jié)構(gòu)及其功能的完好無(wú)損。氯丙嗪、雌二醇、石膽酸、內(nèi)毒素和缺氧等引起肝細(xì)胞損害時(shí),均可使質(zhì)膜膽固醇含量增加,并使膜流動(dòng)性和鈉泵活性降低,致膽汁分泌和膽汁流量減少;(2)微絲和微管功能障礙:使膽酸的轉(zhuǎn)運(yùn)、鈉水向毛細(xì)膽管腔移動(dòng)及毛細(xì)膽管周?chē)鷧f(xié)調(diào)性蠕動(dòng)與收縮作用被削弱,致膽汁流量和向前流動(dòng)性降低;(3)毛細(xì)膽管膜與緊密連接通透性增加,膽汁中溶質(zhì)分子向周?chē)鷱浬⒒蚍戳?,致膽汁的水分減少;(4)膽酸代謝異常:羥化不充分,形成具有毒性的單羥膽酸或石膽酸,使肝細(xì)胞和細(xì)小膽管上皮壞死。
特征:(1)膚色暗黃、黃綠或綠褐色;(2)皮膚瘙癢顯著,常發(fā)生于黃疸出現(xiàn)前;(3)血中膽紅素增高,以結(jié)合膽紅素為主,膽紅素定性試驗(yàn)呈直接反應(yīng);(4)尿膽紅素陽(yáng)性,但尿膽原減少或缺如;(5)糞中尿膽原減少或缺如,糞便顯淺灰色或陶土色;(6)血清總膽固醇、堿性磷酸酶、γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶增高、脂蛋白-X陽(yáng)性。
四、先天性非溶血性黃疸
(一)Gilbert綜合征 系因肝細(xì)胞攝取游離膽紅素障礙及微粒體內(nèi)葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶不足所致。血清內(nèi)非結(jié)合膽紅素增高,肝功能試驗(yàn)正常,紅細(xì)胞脆性正常,膽囊顯形良好,肝活組織檢查無(wú)異常。
(二)Dubin-Johnson綜合征 系因肝細(xì)胞對(duì)結(jié)合膽紅素及其他有機(jī)陰離子(吲哚菁綠、X線(xiàn)造影劑)向毛細(xì)膽管排泄障礙,致血清結(jié)合膽紅素增高,但膽紅素的攝取和結(jié)合正常??诜懩以煊皠┠懩页2伙@影。肝外觀呈綠黑色(黑色肝),肝活組織檢查見(jiàn)肝細(xì)胞內(nèi)有彌漫的棕褐色色素顆粒(黑色素或腎上腺素代謝物多聚體)。
(三)Rotor綜合征 由于肝細(xì)胞攝取游離膽紅素和排泄結(jié)合膽紅素均有先天性缺陷,致血中結(jié)合膽紅素增高為主,吲哚菁綠(ICG)排泄試驗(yàn)有減低。膽囊造影多顯影良好,少數(shù)不顯影。肝活組織檢查正常,肝細(xì)胞內(nèi)無(wú)色素顆粒。
(四)Crigler-Najjar綜合征 系由于肝細(xì)胞缺乏葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶,致不能形成結(jié)合膽紅素,因而血中非結(jié)合膽紅素濃度很高,可并發(fā)核黃疸;預(yù)后很差。
高膽紅素血癥(黃疸)的鑒別診斷
應(yīng)根據(jù)病史、體征、實(shí)驗(yàn)室和其他檢查等所取得的結(jié)果,進(jìn)行綜合分析與判斷,以期得到正確診斷。
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