(一)發(fā)病原因

　　病因尚不清楚。目前認為細菌、病毒感染與本病有一定的關系，但尚未找到確切的證據(jù)。吸煙和日光照射可引發(fā)或加重本病。

　　(二)發(fā)病機制

　　自身免疫反應參與發(fā)病。利用免疫熒光技術觀察病變血管壁證實有免疫球蛋白沉積，這種免疫球蛋白是抗血管壁成分如彈性蛋白的抗體，也有免疫復合物和補體的存在，從而表明本病系自身抗體或自身抗原抗體復合物激活補體經(jīng)典途徑而造成一系列炎癥反應所致。目前也有大量證據(jù)說明，T細胞介導的細胞毒作用對本病的發(fā)病起重要作用。已有報道，淋巴細胞可對骨骼肌和動脈抗原發(fā)生轉(zhuǎn)化反應，同時伴有淋巴激活素釋放，表明細胞免疫介導的炎癥反應對本病致病也起重要作用。另外發(fā)現(xiàn)，本病家族性發(fā)病傾向明顯，HLA-DR4、HLA-138的表達增強可能為本病的易感基因?，F(xiàn)已發(fā)現(xiàn)其他血管炎如多發(fā)性大動脈炎、經(jīng)典型結節(jié)性多動脈炎、血栓閉塞性脈管炎，可與本病并存，這充分說明免疫機制與本病發(fā)病過程直接相關。據(jù)報道，本病尚可與高血壓、動脈硬化、糖尿病和肝病合并存在，這意味著體液因素、代謝異常均可能參與本病的致病。