類癌綜合征是什么引起的
發(fā)病機(jī)理 類癌細(xì)胞可產(chǎn)生多種有生物活性的物質(zhì),其中最主要的是5-羥色胺、緩激肽、組胺及前列腺素等。5-羥色胺來源于食物中的色氨酸。在正常情況下,色氨酸有99%被機(jī)體利用,形成煙酸或煙酰胺,只有1%被胃腸粘膜細(xì)胞利用生成5-羥色胺。5-羥色胺存在于胃腸粘膜,僅有少量在血小板及腦細(xì)胞內(nèi)。在發(fā)生類癌后,食物中的色氨酸有60%在類癌細(xì)胞中轉(zhuǎn)變?yōu)?-羥色胺,因此在類癌患者血液中的5-羥色胺有明顯的增加。
由色氨酸形成5-羥色胺的過程如下:在類癌細(xì)胞中,色氨酸在5-羥化酶的作用下,形成5-羥色氨酸,再經(jīng)脫羧酶的作用,生成5-羥色胺。在單胺氧化酶的作用下,轉(zhuǎn)變?yōu)?-羥吲哚乙醛,在醛脫氫酶作用下,轉(zhuǎn)變?yōu)?-羥吲哚乙酸,此為無生物活性物質(zhì),自尿中排出。正常人血液中5-羥色胺為 0.1~0.2μg/ml,主要來自血小板。24小時(shí)尿中5-羥吲哚醋酸為10mg以下。在類癌患者中,血內(nèi)5-羥色胺可達(dá) 0.8μg/ml,24小時(shí)尿中5-羥吲哚醋酸可高達(dá)50~100mg。 正常人吃香蕉、馬鈴薯、菠蘿等食物之后,尿中5-羥吲哚醋酸亦有增加。
5-羥色胺的主要作用是使血管擴(kuò)張,支氣管平滑肌痙攣,胃腸道蠕動(dòng)增加。因而5-羥色胺增多可致皮膚潮紅、喘息、腹痛、腹瀉。此外可刺激纖維母細(xì)胞增殖,引起心臟(主要是右心)內(nèi)膜纖維化。在腫瘤的周圍、腸管、胸腔、盆腔、腹膜后亦可發(fā)生纖維化。5-羥色胺還可以引起組胺釋放,特別是發(fā)生在胃部的類癌。組胺也可使皮膚潮紅及喘息。同時(shí)可使胃酸增加而發(fā)生消化道潰瘍。
緩激肽是引起臨床表現(xiàn)的另一種比較主要的生物活性物質(zhì)。在類癌組織中有大量的血管舒緩素,這是一種蛋白水解酶,作用于激肽原,生成賴氨酸緩激肽(胰激肽),在胺肽酶的作用下,賴氨酸緩激肽又轉(zhuǎn)變?yōu)榫徏る?。緩激肽的作用是使小?dòng)脈舒張、血壓下降、心率增快、毛細(xì)血管舒張、皮膚潮紅。緩激肽引起皮膚潮紅,皮膚溫度不高,為冷型。5-羥色胺引起的皮膚潮紅、皮膚溫暖,為熱型。血管通透性增加,血漿外滲,皮膚水腫。特別容易發(fā)生在眼瞼及口唇。此外,亦可使支氣管痙攣而發(fā)生喘息。
胃腸道的類癌若無肝臟轉(zhuǎn)移,很少出現(xiàn)類癌綜合征。因肝臟有大量的單胺氧化酶,當(dāng)5-羥色胺經(jīng)門脈進(jìn)入肝臟時(shí),即被轉(zhuǎn)變?yōu)?-羥吲哚乙酸,而使其失去活性。若已有肝臟轉(zhuǎn)移,一方面因?yàn)楫a(chǎn)生的5-羥色胺過多,另一方面可以直接進(jìn)入肝靜脈而進(jìn)入體循環(huán)。再者肝臟因廣泛類癌的侵犯使清除的功能降低。因此。在有肝臟轉(zhuǎn)移后,類癌綜合征即可發(fā)生。
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