可見于埃布斯坦綜合征，病因：

　　本畸形的主要病理解剖特點為三尖瓣下移畸形右心室房化和功能性右心室腔縮小。右側(cè)房室環(huán)位置正常(常擴大)三尖瓣的前側(cè)瓣常正常地附著于纖維環(huán)上，而膈側(cè)瓣和后側(cè)瓣的附著點明顯下移位于右心室壁心內(nèi)膜上下移的程度及其附著方式因人而異，即使受罹瓣膜的附著點鄰近纖維環(huán)，但由于瓣葉過長，?？稍诶w維環(huán)的遠端不同部位與右心室壁粘連。

　　此外這些瓣葉還可借助于畸形的腱索而附著于室間隔和右心室心尖部三尖瓣后側(cè)瓣往往發(fā)育不全或者完全缺如上述種種情況可引起三尖瓣關(guān)閉不全。少數(shù)病人，三尖瓣在心室腔內(nèi)融合成一片膈膜，中間或側(cè)緣有一孔隙，右心房血流必須經(jīng)過這種孔隙注入心室因此妨礙心房的排空。由于三尖瓣下移，致使右心房奪取部分右心室，這個奪取的區(qū)域的心室壁變薄而房化，右心房腔因之明顯擴大。房化的右心室在功能上屬于右心房，但在電活動方面卻保留右心室肌的特點。房化的右心室部分越大，功能性右心室腔越小。房化的右心室不能參入右心室排空，相反，它如同一個心室壁瘤樣，當(dāng)心室收縮時呈矛盾性地擴張，因此干擾了右心室射血。 埃布斯坦綜合征往往有心房間交通存在(見于80%的病例)，這種心房間交通可以是未閉卵圓孔，也可以是房間隔缺損。

　　少數(shù)病例尚可合并其他先天性畸形，如主動脈縮窄、室間隔缺損肺動脈瓣狹窄或閉鎖、動脈導(dǎo)管未閉或矯正型大血管轉(zhuǎn)位等。后一種情況下，解剖學(xué)上的右心室，在功能上是體循環(huán)的左心室，臨床上可有二尖瓣關(guān)閉不全的表現(xiàn)，因而稱為左側(cè)埃布斯坦畸形。這種畸形的病理生理改變，取決于肺動脈狹窄的有無功能性右心室容量的大小和三尖瓣反流的程度。如果并存有肺動脈瓣狹窄功能性右心室腔明顯縮小，三尖瓣反流嚴重，那么右心室收縮時排血量勢必減少，臨床上將表現(xiàn)為發(fā)病早癥狀重、預(yù)后差。反之，血流動力學(xué)改變輕，臨床上將表現(xiàn)為發(fā)病晚癥狀輕、預(yù)后較佳。前已述及，這種畸形常有心房間交通存在。如果三尖瓣病變很輕，又有房間隔缺損存在，那么可在心房水平發(fā)生左至右分流;或由于三尖瓣病變輕，而卵圓孔已閉，此時將無分流。第三種情況是三尖瓣畸形嚴重，右心房壓力升高，因而出現(xiàn)心房水平的右至左分流。

　　前兩種情況臨床上常無發(fā)紺;第三種情況則有發(fā)紺少數(shù)病人，即使無明顯右至左分流但由于心排血量低，動靜脈氧差增大，臨床也可有輕度發(fā)紺。此外，在功能性右心室內(nèi)，收縮壓可正常，而舒張壓常增高，類似于縮窄性心包炎。心房腔收縮壓和舒張壓均升高。肺動脈瓣兩側(cè)可有收縮壓差，三尖瓣兩側(cè)可有舒張壓差前者可能因某一三尖瓣葉過長，部分阻塞右心室流出道;后者由于三尖瓣畸形，三尖瓣口狹窄。