腎的先天性畸形
治療:目前尚無任何方法可以阻止疾病的發(fā)展。為此早期發(fā)現(xiàn),防止并發(fā)癥的發(fā)生與發(fā)展,及時(shí)正確的治療已出現(xiàn)的并發(fā)癥至關(guān)重要。必要時(shí)應(yīng)及給予腎替代療法,能提高生活質(zhì)量,延長生存時(shí)間,
主要治療方法如下:
1)一般治療:對腎明顯腫大者,應(yīng)注意防止腹部損傷。肌酐清除率正常時(shí),不限制飲食,水分及電解質(zhì)等的攝入。當(dāng)患者處于腎功衰竭及尿毒癥時(shí),應(yīng)按相應(yīng)的治療原則處理。2)囊腫減壓術(shù):囊腫去頂減壓術(shù),減輕了囊腫對腎實(shí)質(zhì)的壓迫,保護(hù)了剩余的腎單位免遭擠壓和進(jìn)一步損害,使腎缺血狀況有所改善,部分腎功能單位得到恢復(fù),延緩了疾病的發(fā)展,對早中期患者有降壓、減輕疼痛、改善腎功能、延長生存期等優(yōu)點(diǎn)。手術(shù)成功的關(guān)鍵是盡可能早施行手術(shù),雙側(cè)均應(yīng)手術(shù),囊腫減壓必須徹底。不放棄小囊腫和深層囊腫的減壓。晚期病例減壓治療已無意義。自Roving報(bào)道應(yīng)用囊腫穿刺減壓以來,對這種手術(shù)能否減輕患者痛苦和延長生命,一直有爭論。我們自1987年以來對28例多囊腎(55側(cè)腎)進(jìn)行囊腫穿刺治療取得好的效果。其中19例進(jìn)行穿刺硬化治療隨診1~10年,腎功正常效果好,其適應(yīng)證是:囊腫大囊(4cm以上)在4個(gè)以內(nèi)其余都是小囊,腎功能尚好,或有輕度改變。采用分次穿刺硬化治療。其余9例(18側(cè)腎臟)因囊腫大小相差不等,或大囊腫多,腎功改變明顯,是中晚期患者,患者拒絕手術(shù)治療,我們不僅對囊腫進(jìn)行穿刺抽液減壓治療,也延長了患者的生命。有5例已堅(jiān)持穿刺抽液減壓4~5年,腎功仍維持在原來狀態(tài)2例,3例腎功能改善。
3)中藥治療:有報(bào)道采用溫陽益腎、健脾利水的治療原則取得一定療效,延緩了進(jìn)程。主要藥物有茯苓、白術(shù)、陳皮、澤瀉、巴戟天、淫羊藿、補(bǔ)骨脂、制附片,白芍、干姜、生苡仁和豆卷等。
4)透析與移植:進(jìn)入終末期腎功能衰竭時(shí),應(yīng)立即予以透析治療。宜首先血液透析。由于多囊腎患者血細(xì)胞壓積和血粘度相對較高,易形成血栓而堵塞透析造瘺管,如有條件可 做腎移植術(shù)。
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