小兒常染色體隱性小腦性共濟(jì)失調(diào)
本病無特殊治療?？蓪?duì)癥處理。手術(shù)治療脊柱側(cè)彎應(yīng)慎重，如果側(cè)彎超過40°仍能行走的病兒，可考慮手術(shù)，術(shù)前應(yīng)監(jiān)測心肺功能。心肌病嚴(yán)重者治療心力衰減。有糖尿病者可試用胰島素，但多無效。病之早期應(yīng)盡量做平衡訓(xùn)練和鍛煉肌力，做理療?，F(xiàn)有作者提出試用抗氧化劑、鐵螯合劑、自由基清除劑等藥物，尚無經(jīng)驗(yàn)總結(jié)。
小兒巨腦畸形綜合征
本病征無有效治療，主要治療措施為對(duì)癥治療和加強(qiáng)一般護(hù)理。 　　
小腦扁桃體下疝畸形
1、手術(shù)指征 　　
(1)有梗阻性腦積水或顱內(nèi)壓增高者。 　　
(2)有明顯神經(jīng)癥狀者，例如因腦于受壓出現(xiàn)喉鳴、呼吸暫停、紫紺發(fā)作、角弓反張、Horner綜合征、吞咽反射消失以及小腦功能障礙等。 　　
2、手術(shù)目的
手術(shù)治療是為了解除枕大孔和上頸椎對(duì)小腦、延髓、第四腦室及該區(qū)其他神經(jīng)結(jié)構(gòu)的壓迫，以及在可能的范圍內(nèi)分離枕大孔和上頸髓的蛛網(wǎng)膜粘連，解除神經(jīng)癥狀和腦積水。 　　
3、手術(shù)方式
手術(shù)方式包括枕下開顱上頸椎椎板切除減壓或腦脊液分流術(shù)。有人認(rèn)為成人Ⅰ型可行枕下減壓術(shù)，而Ⅱ型僅作分流術(shù)即可。一般作顱后窩充分減壓術(shù)，即廣泛切除枕骨鱗部及第1～3頸椎椎板，切開硬膜并分離粘連，探查第四腦室中孔。對(duì)于有梗阻性腦積水手術(shù)未能解除者，可行腦脊液分流術(shù)。腦性癱瘓綜合征
(1)對(duì)于有癲癇癥狀的患者可以用抗驚厥藥物加以控制，緩解癥狀；
(2)治療的目的在于讓患者在他們運(yùn)動(dòng)和相關(guān)障礙的限制中，獲得最大的生活自理能力，例如有痙攣性偏癱或四肢癱瘓，而智力正常的患者有較好的預(yù)后，不完全依賴于社會(huì)。他們可能需要理療，工療，支架，矯形外科，語言訓(xùn)練，能提高他們適應(yīng)生活的能力;
(3)當(dāng)智力和體格障礙并不嚴(yán)重時(shí)，兒童應(yīng)該到常規(guī)的學(xué)校學(xué)習(xí)。對(duì)另一些患兒來說，完全的不依賴于社會(huì)是不現(xiàn)實(shí)的，需要不同程度的終身的監(jiān)護(hù)和幫助。可能的話將這些兒童送到到特殊學(xué)校就讀。即使是嚴(yán)重受累的患兒，日常生活能力(例如洗臉，穿衣，吃飯)的培訓(xùn)也是有益的，這可以減少依賴，增加自尊，并且極大地減輕家庭的負(fù)擔(dān)或慢性病醫(yī)療部門的工作。
(4)和所有慢性殘疾兒童一樣，父母的幫助和指導(dǎo)也能起到很大的幫助。父母要積極讓患兒意識(shí)到自己的潛能，減輕他們自己的不良感受。治療需要有父母持之以恒，并去一些輔助的康復(fù)治療機(jī)構(gòu)幫助患兒康復(fù)。
小兒腦血管畸形
對(duì)腦血管畸形的治療，首先是防止出血，控制癲癇和改善神經(jīng)功能。對(duì)于已有出血者，則應(yīng)針對(duì)降低出血死亡率和再出血，使因出血所致的腦組織損害得到最良好的恢復(fù)。治療方面可分為非手術(shù)和手術(shù)兩種方法。 　
1、非手術(shù)療法 對(duì)腦部深在的血管畸形、病情危重者、手術(shù)困難或一時(shí)不能立即手術(shù)者，可進(jìn)行積極內(nèi)科治療。特別是蛛網(wǎng)膜下腔出血者，應(yīng)絕對(duì)臥床休息至少4周。對(duì)精神煩躁患兒應(yīng)選用適量鎮(zhèn)靜藥。用甘露醇、地塞米松等以控制腦水腫。癲癇發(fā)作常為出血前相當(dāng)長時(shí)間的一種主要臨床征象，也可伴發(fā)于出血時(shí)或其后，即使經(jīng)手術(shù)治療，仍有不少病兒發(fā)生癲癇，故必須堅(jiān)持有效的抗癲癇治療，以防止繼發(fā)性腦損害。 　　
2、手術(shù)療法 近年來隨著麻醉方法、手術(shù)技術(shù)和器械的發(fā)展，手術(shù)死亡率和致殘率大為降低，手術(shù)范圍也有所擴(kuò)大。目前多主張有出血史，或病變小、手術(shù)易達(dá)到者，應(yīng)手術(shù)切除。嬰兒腦動(dòng)靜脈畸形伴有腦積水者，可能需做腦室分流術(shù)。 　　
小兒腦性癱瘓
治療的目的是利用各種綜合治療措施糾正異常的運(yùn)動(dòng)和姿勢(shì)，減輕傷殘程度，促進(jìn)患兒正常發(fā)育。治療的原則是早期診斷，早期干預(yù)，長期康復(fù)。
1、康復(fù)治療
針對(duì)腦癱患兒的現(xiàn)有能力進(jìn)行功能障礙評(píng)定，制定適合小兒特點(diǎn)的訓(xùn)練方案，并備有訓(xùn)練的設(shè)施。功能訓(xùn)練包括：
(1)運(yùn)動(dòng)療法(physical therapy，PT)：主要訓(xùn)練粗大運(yùn)動(dòng)，特別是下肢的功能，利用機(jī)械、物理手段改善殘存運(yùn)動(dòng)功能，抑制不正常的姿勢(shì)反射，誘導(dǎo)正常的運(yùn)動(dòng)發(fā)育。常用：
①波巴斯(Bobath)法(又稱神經(jīng)發(fā)育治療法)：阻止異常的姿勢(shì)反射活動(dòng)，促進(jìn)正常的姿勢(shì)反射產(chǎn)生，發(fā)展正常的運(yùn)動(dòng)能力和自動(dòng)反應(yīng)能力。
②伏易得(Vojta)法：通過刺激腦癱患兒身體的一定部位，使患兒產(chǎn)生翻身和匍匐爬行兩種反射運(yùn)動(dòng)模式，最終使這些反射運(yùn)動(dòng)變?yōu)橹鲃?dòng)運(yùn)動(dòng)，這些匍匐爬行視為人體所有協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)的先導(dǎo)。
③派托(Peto)法：集體訓(xùn)練的引導(dǎo)法，把生理?xiàng)l件相似的患兒放在一起，包括粗動(dòng)作訓(xùn)練、感覺運(yùn)動(dòng)、自助技能訓(xùn)練和特殊教育。
(2)作業(yè)治療(occupational therapy，OT)：訓(xùn)練上肢和手的功能、眼手協(xié)調(diào)功能及日常生活能力的訓(xùn)練。以提高日后的職業(yè)工作能力。
(3)語言治療(speech therapy，ST)：包括發(fā)音訓(xùn)練、咀嚼吞咽功能訓(xùn)練。對(duì)于語言功能障礙要爭取在語言發(fā)育關(guān)鍵期前進(jìn)行。個(gè)例訓(xùn)練與集體訓(xùn)練相結(jié)合。視覺障礙及時(shí)糾正，聽力障礙盡早配備助聽器。
(4)物理治療：包括電療、水療等，特別是在水中能產(chǎn)生更多的自主運(yùn)動(dòng)，肌張力得到改善，并增加患兒學(xué)習(xí)自信心。必要時(shí)配備合適的矯形器。
(5)祖國醫(yī)學(xué)：應(yīng)用針灸、推拿、按摩等進(jìn)行康復(fù)治療。
2、外科矯形
適用于步態(tài)趨于成熟的小兒(6～10歲)進(jìn)行。主要適應(yīng)證為痙攣性腦癱患兒，目的在于矯正畸形、改善肌張力、改善肢體平衡。手術(shù)包括肌腱手術(shù)、神經(jīng)手術(shù)、骨關(guān)節(jié)手術(shù)等。
3、家庭教育
提倡家庭成員的參與康復(fù)治療。應(yīng)加強(qiáng)患兒父母教育，學(xué)習(xí)功能訓(xùn)練手法及日常生活動(dòng)作訓(xùn)練方法;全面關(guān)心患兒，注意合理營養(yǎng)和護(hù)理。
4、藥物治療
目前尚未發(fā)現(xiàn)治療腦癱的特效藥物，僅為對(duì)癥治療，如為緩解手足徐動(dòng)型的多動(dòng)，可試用小量安坦;緩解肌痙攣可用巴氯芬、肉毒素A、丹曲林、苯二氮卓類等，降低肌張力，增加關(guān)節(jié)活動(dòng)幅度和運(yùn)動(dòng)功能;合并癲癇者使用抗癲癇藥物治療。
腦萎縮
語言康復(fù)的治療原則：
腦萎縮的原因是很多方面的。由于年老血液成份的異常等因素，血液的粘稠度增高，使血液緩慢、血流量減少，致使正常的機(jī)能活動(dòng)所需的能量減少；且年老微循環(huán)發(fā)生障礙，微循環(huán)網(wǎng)血液不暢，則記憶商可降低；老年人動(dòng)脈含氧量降低，使腦細(xì)胞陷于相對(duì)缺氧，可引起腦細(xì)胞合成各種酶和神經(jīng)傳導(dǎo)質(zhì)的量減少，均可導(dǎo)致腦萎縮。此外，遺傳在本病的發(fā)生過程中也起了一定作用，衰老的過程、代謝障礙、內(nèi)分泌機(jī)能減退等因素也與發(fā)病相關(guān)。
堅(jiān)持發(fā)音器官鍛煉和說話相結(jié)合。加強(qiáng)舌體運(yùn)動(dòng)，可使舌的動(dòng)作得到改善；通過聲帶震動(dòng)可使聲帶得到鍛煉；通過呼吸練習(xí)，使氣流得到調(diào)整；通過口腔運(yùn)動(dòng)可幫助舌的運(yùn)動(dòng)，以加強(qiáng)對(duì)氣流的調(diào)整等。這些均有利于言語恢復(fù)，說話練習(xí)也反過來強(qiáng)化發(fā)音器官的功能。
語言的治療有高度針對(duì)性，命名性失語治療重點(diǎn)放在對(duì)物品名稱命名的訓(xùn)練上；對(duì)讀寫困難者重點(diǎn)練習(xí)復(fù)述詞句和書寫訓(xùn)練上；對(duì)表達(dá)能力差者，多進(jìn)行日?？谡Z對(duì)話、手勢(shì)語、指物品名稱或哼調(diào)練習(xí)。
堅(jiān)持“視、聽、說、寫”四者并重，堅(jiān)持天天學(xué)，天天練，但也不宜安排過多，操之過急。過多過重的練習(xí)反使患者將語言訓(xùn)練當(dāng)作是負(fù)擔(dān)，不能取得患者的協(xié)作。
堅(jiān)持多種形式鍛煉，以提高患者興趣，訓(xùn)練內(nèi)容可有繞口令，又有講故事、提問，還可根據(jù)患者自身情況采取搶接、聯(lián)句等形式。
如有可能，還將安排集體訓(xùn)練，集體訓(xùn)練可引起相互促進(jìn)、相互鼓勵(lì)，并能排除畏難情緒和怕說話的心理，語言康復(fù)由語言治療師一對(duì)一進(jìn)行訓(xùn)練，在治療前，由治療師根據(jù)每位患者的具體情況，制定相應(yīng)的符合患者現(xiàn)有語言能力的治療方案。語言康復(fù)每天治療1次，每周治療6天，休息1天。
腦萎縮有生理性和病理性的區(qū)別。生理性腦萎縮是隨著年齡的增長，機(jī)體功能衰退，腦細(xì)胞功能逐步退化而引起的。病理性腦萎縮是由多種原因引起腦組織體積縮小的一種衰退性疾病，多由血管性疾?。ㄈ缒X動(dòng)脈硬化、腦梗塞、腦出血、高血壓病、冠心病等）、退行性疾?。ㄈ缍喟l(fā)性硬化等）、內(nèi)分泌疾?。ㄈ缣悄虿　⒓卓?、維生素缺乏等）、中毒（如金屬中毒、煤氣中毒、酒精中毒等）、感染（如腦炎等）、腦外傷等引起腦實(shí)質(zhì)破壞和神經(jīng)細(xì)胞的萎縮、變形、消失。杜主任指出，其中最常見的致病因素是血管性疾病。各種原因引起的腦血管、心血管以及周圍血管性疾病，都會(huì)影響到全身的血液循環(huán)，從而導(dǎo)致腦動(dòng)脈硬化、缺血，甚至梗塞等，使腦組織因缺乏必需的營養(yǎng)而受損，以致于出現(xiàn)腦功能減退甚至腦萎縮。
腦萎縮中醫(yī)治療：
腦萎縮屬中醫(yī)“癡呆”、“健忘”、“眩暈”、“痿證”、“震顫”等范疇。中醫(yī)認(rèn)為本病雖病位在腦，但與各臟腑功能密切相關(guān)，病理機(jī)制屬本虛標(biāo)實(shí)。臨床上可將腦萎縮分為五型辨治。腎精不足，髓海空虛型：主要表現(xiàn)為頭暈耳鳴，神疲倦怠、腰膝酸軟，毛發(fā)焦枯，舌淡苔白，脈虛無力或沉細(xì)。治宜滋補(bǔ)肝腎，填精健腦。藥用熟地、山萸肉、山藥、制首烏、龜板、枸杞子、桑葚子、遠(yuǎn)志、菖蒲、懷牛膝等水煎服。失眠多夢(mèng)者加棗仁、龍骨、牡蠣；偏癱加黃芪、全蟲、地龍；肢冷較甚加肉桂、附子。氣血不足，腦髓失充型：主要表現(xiàn)為面色少華，倦怠流涎，失眠納少，肢體麻木，表情呆滯，喜靜惡動(dòng)，短氣懶言，舌淡苔薄，脈細(xì)緩。
治宜養(yǎng)血，益智健腦。藥用人參、白術(shù)、茯苓、當(dāng)歸、白芍、山藥、黃精、黃芪、龍眼肉、酸棗仁、紫河車、益智仁等水煎服。頸硬脹者加葛根；大便干結(jié)加女貞子、草決明。
陰虛火旺，腦髓消縮型：主要表現(xiàn)為急躁易怒，失眠多夢(mèng)，顴紅咽干，眩暈耳鳴，兩目干澀，皮膚干燥，舌紅少苔，脈弦細(xì)數(shù)。治宜滋陰降火，補(bǔ)髓健腦。藥用黃柏、知母、生地、丹皮、元參、女貞子、枸杞子、龍骨、牡蠣、生鐵落等水煎服。震顫加龜板、鱉甲；腰膝酸軟加杜仲、山萸肉；神呆者加菖蒲、遠(yuǎn)志。
痰濁雍盛，蒙蔽腦竅型：主要表現(xiàn)為頭重且暈，胸悶短氣，倦怠嗜臥，肢體麻木或沉重，舌淡苔白膩，脈滑。治宜祛痰化濁，開竅醒腦。藥用半夏、陳皮、茯苓、竹茹、枳殼、遠(yuǎn)志、郁金、菖蒲、膽南星等水煎服。舌質(zhì)紫暗者加丹參、川芎；食少加山楂、雞內(nèi)金；腹脹痞滿加萊菔子。瘀血阻滯，腦失榮養(yǎng)型：主要表現(xiàn)為口唇紫暗，肢體麻木，善忘，口干欲飲，語言顛倒，或久病反復(fù)加重，舌質(zhì)暗紫或有瘀點(diǎn)瘀斑，苔薄白，脈弦細(xì)或澀。治宜活血祛瘀，通絡(luò)醒腦。藥用當(dāng)歸、赤芍、川芎、桃仁、紅花、丹參、遠(yuǎn)志、菖蒲、雞血藤、柴胡、牛膝等水煎服。小便失控加益智仁；共濟(jì)失調(diào)加黃精、全蟲；視物不清加菊花、枸杞子。
多年的臨床總結(jié)，所治療的病例經(jīng)CT對(duì)照，治療后都有明顯的改善。
小兒腦癱
一、針灸治療
1、體針：主穴百會(huì)、大椎、腎俞、肝俞、脾俞、足三里、關(guān)元。智力低下加四神聰、印堂;下肢癱瘓加環(huán)跳、秩邊、陽陵泉;腕下垂加外關(guān)、陽池;足內(nèi)翻加絕骨、昆侖;足外翻加三陰交、太溪。每次選主穴2～3個(gè)，配穴4～5個(gè)，予補(bǔ)法或平補(bǔ)平瀉，不留針，每日1次，2～3月為1療程。停1～2周后，可繼續(xù)第2療程。
2、頭針：主取運(yùn)動(dòng)區(qū)，可酌情配取語言二區(qū)、三區(qū)，視區(qū)，平衡區(qū)，舞蹈震顫區(qū)等。用26或30號(hào)針，快速捻轉(zhuǎn)針柄，每分鐘200次，持續(xù)2～3分鐘，留針5～10分鐘，再重復(fù)上述治療，捻針2～3次，每日1次，10～15次為1療程。治療中應(yīng)注意嚴(yán)格消毒，避免頭皮感染。
3、穴位注射法：選大椎、足三里、陽陵泉、曲池、合谷。用10%葡萄糖注射液、維生素B1、B12注射液等，每次每穴注入0.5-1毫升，隔日1次。
4、耳針法：選枕、皮質(zhì)下、心、腦、腎、肝、脾、神門。毫針刺，或用撳針埋藏或用王不留行籽貼壓。
二、推拿按摩法
頭部選百會(huì)、印堂、太陽、風(fēng)池穴，上肢選肩井、曲池、尺澤、合谷穴，下肢選環(huán)跳、殷門、委中、陽陵泉、足三里、太溪、太沖、昆侖穴。失語加啞門、天柱穴;舌斜視加瞳子、睛明穴，此外必須加推督脈。施術(shù)順序?yàn)樗闹?頭-脊柱。手法宜平穩(wěn)，由輕漸重，以不引起肌肉痙攣性收縮為要。一般先用摩法，逐漸改用揉法、滾法，推四肢時(shí)，由肢體遠(yuǎn)心端逐漸推向近心端。每次15分鐘，隔日1次，3月為1療程。
小兒腦癱西醫(yī)治療方法
一、手術(shù)治療
對(duì)于嚴(yán)重的關(guān)節(jié)攣縮、畸形可予以恰當(dāng)?shù)氖中g(shù)矯治。常見的有腱膜松解術(shù), 選擇性周圍神經(jīng)部分切斷術(shù), Hoke跟腱腱滑動(dòng)延長術(shù), 股直肌遠(yuǎn)端轉(zhuǎn)移術(shù)等。
二、藥物治療
(1)本癥的治療無根治方法，藥物也是輔助治療作用，主要有腦活素、胞二磷膽堿, A型肉毒毒素, 腦苷肌肽, 巴氯酚、安定等。
(2)及時(shí)治療合并癥。對(duì)有視聽障礙者及時(shí)矯正，有語言障礙者進(jìn)行語言訓(xùn)練，智力低下者進(jìn)行特殊教育，有癲癇發(fā)作者應(yīng)積極用藥物控制發(fā)作。
三、康復(fù)治療
(1)以糾正運(yùn)動(dòng)障礙和異常姿勢(shì)、恢復(fù)正常運(yùn)動(dòng)發(fā)育為主，應(yīng)采用理療、體療、手術(shù)療法等多種措施進(jìn)行矯治和訓(xùn)練。
(2)對(duì)于運(yùn)動(dòng)異常應(yīng)采取綜合措施進(jìn)行治療。常用方法有功能訓(xùn)練、日常生活技能訓(xùn)練、體療、理療等。按摩、針灸、推拿等也能促進(jìn)癥狀的改善。
(3)全面關(guān)心患兒，注意生活護(hù)理及營養(yǎng)保證。
(4)功能和智力訓(xùn)練: 以鮑氏提出的“0～3歲早期干預(yù)大綱”為指導(dǎo), 針對(duì)疾病損傷造成的不同功能障礙, 制定不同的診療方案, 進(jìn)行感知、視聽、語言、記憶和動(dòng)作訓(xùn)練, 結(jié)合嬰兒操綜合治療。
(5)運(yùn)動(dòng)療法: 減重步態(tài)訓(xùn)練、Bobath法、Bojta法、上田療法、 作業(yè)療法、平衡功能訓(xùn)練、感覺統(tǒng)合治療、文體療法等。
四、心理療法
與患兒交談, 觀察其情緒、心理、興趣, 進(jìn)行誘導(dǎo)和啟發(fā), 調(diào)整病態(tài)心理, 通過游戲、音樂開發(fā)智力。