腦發(fā)育不良
小兒常染色體隱性小腦性共濟(jì)失調(diào)
本病無特殊治療??蓪ΠY處理。手術(shù)治療脊柱側(cè)彎應(yīng)慎重,如果側(cè)彎超過40°仍能行走的病兒,可考慮手術(shù),術(shù)前應(yīng)監(jiān)測心肺功能。心肌病嚴(yán)重者治療心力衰減。有糖尿病者可試用胰島素,但多無效。病之早期應(yīng)盡量做平衡訓(xùn)練和鍛煉肌力,做理療。現(xiàn)有作者提出試用抗氧化劑、鐵螯合劑、自由基清除劑等藥物,尚無經(jīng)驗(yàn)總結(jié)。
小兒巨腦畸形綜合征
本病征無有效治療,主要治療措施為對癥治療和加強(qiáng)一般護(hù)理。
小腦扁桃體下疝畸形
1、手術(shù)指征
(1)有梗阻性腦積水或顱內(nèi)壓增高者。
(2)有明顯神經(jīng)癥狀者,例如因腦于受壓出現(xiàn)喉鳴、呼吸暫停、紫紺發(fā)作、角弓反張、Horner綜合征、吞咽反射消失以及小腦功能障礙等。
2、手術(shù)目的
手術(shù)治療是為了解除枕大孔和上頸椎對小腦、延髓、第四腦室及該區(qū)其他神經(jīng)結(jié)構(gòu)的壓迫,以及在可能的范圍內(nèi)分離枕大孔和上頸髓的蛛網(wǎng)膜粘連,解除神經(jīng)癥狀和腦積水。
3、手術(shù)方式
手術(shù)方式包括枕下開顱上頸椎椎板切除減壓或腦脊液分流術(shù)。有人認(rèn)為成人Ⅰ型可行枕下減壓術(shù),而Ⅱ型僅作分流術(shù)即可。一般作顱后窩充分減壓術(shù),即廣泛切除枕骨鱗部及第1~3頸椎椎板,切開硬膜并分離粘連,探查第四腦室中孔。對于有梗阻性腦積水手術(shù)未能解除者,可行腦脊液分流術(shù)。腦性癱瘓綜合征
(1)對于有癲癇癥狀的患者可以用抗驚厥藥物加以控制,緩解癥狀;
(2)治療的目的在于讓患者在他們運(yùn)動和相關(guān)障礙的限制中,獲得最大的生活自理能力,例如有痙攣性偏癱或四肢癱瘓,而智力正常的患者有較好的預(yù)后,不完全依賴于社會。他們可能需要理療,工療,支架,矯形外科,語言訓(xùn)練,能提高他們適應(yīng)生活的能力;
(3)當(dāng)智力和體格障礙并不嚴(yán)重時,兒童應(yīng)該到常規(guī)的學(xué)校學(xué)習(xí)。對另一些患兒來說,完全的不依賴于社會是不現(xiàn)實(shí)的,需要不同程度的終身的監(jiān)護(hù)和幫助。可能的話將這些兒童送到到特殊學(xué)校就讀。即使是嚴(yán)重受累的患兒,日常生活能力(例如洗臉,穿衣,吃飯)的培訓(xùn)也是有益的,這可以減少依賴,增加自尊,并且極大地減輕家庭的負(fù)擔(dān)或慢性病醫(yī)療部門的工作。
(4)和所有慢性殘疾兒童一樣,父母的幫助和指導(dǎo)也能起到很大的幫助。父母要積極讓患兒意識到自己的潛能,減輕他們自己的不良感受。治療需要有父母持之以恒,并去一些輔助的康復(fù)治療機(jī)構(gòu)幫助患兒康復(fù)。
小兒腦血管畸形
對腦血管畸形的治療,首先是防止出血,控制癲癇和改善神經(jīng)功能。對于已有出血者,則應(yīng)針對降低出血死亡率和再出血,使因出血所致的腦組織損害得到最良好的恢復(fù)。治療方面可分為非手術(shù)和手術(shù)兩種方法。
1、非手術(shù)療法 對腦部深在的血管畸形、病情危重者、手術(shù)困難或一時不能立即手術(shù)者,可進(jìn)行積極內(nèi)科治療。特別是蛛網(wǎng)膜下腔出血者,應(yīng)絕對臥床休息至少4周。對精神煩躁患兒應(yīng)選用適量鎮(zhèn)靜藥。用甘露醇、地塞米松等以控制腦水腫。癲癇發(fā)作常為出血前相當(dāng)長時間的一種主要臨床征象,也可伴發(fā)于出血時或其后,即使經(jīng)手術(shù)治療,仍有不少病兒發(fā)生癲癇,故必須堅(jiān)持有效的抗癲癇治療,以防止繼發(fā)性腦損害。
2、手術(shù)療法 近年來隨著麻醉方法、手術(shù)技術(shù)和器械的發(fā)展,手術(shù)死亡率和致殘率大為降低,手術(shù)范圍也有所擴(kuò)大。目前多主張有出血史,或病變小、手術(shù)易達(dá)到者,應(yīng)手術(shù)切除。嬰兒腦動靜脈畸形伴有腦積水者,可能需做腦室分流術(shù)。
小兒腦性癱瘓
治療的目的是利用各種綜合治療措施糾正異常的運(yùn)動和姿勢,減輕傷殘程度,促進(jìn)患兒正常發(fā)育。治療的原則是早期診斷,早期干預(yù),長期康復(fù)。
1、康復(fù)治療
針對腦癱患兒的現(xiàn)有能力進(jìn)行功能障礙評定,制定適合小兒特點(diǎn)的訓(xùn)練方案,并備有訓(xùn)練的設(shè)施。功能訓(xùn)練包括:
(1)運(yùn)動療法(physical therapy,PT):主要訓(xùn)練粗大運(yùn)動,特別是下肢的功能,利用機(jī)械、物理手段改善殘存運(yùn)動功能,抑制不正常的姿勢反射,誘導(dǎo)正常的運(yùn)動發(fā)育。常用:
①波巴斯(Bobath)法(又稱神經(jīng)發(fā)育治療法):阻止異常的姿勢反射活動,促進(jìn)正常的姿勢反射產(chǎn)生,發(fā)展正常的運(yùn)動能力和自動反應(yīng)能力。
②伏易得(Vojta)法:通過刺激腦癱患兒身體的一定部位,使患兒產(chǎn)生翻身和匍匐爬行兩種反射運(yùn)動模式,最終使這些反射運(yùn)動變?yōu)橹鲃舆\(yùn)動,這些匍匐爬行視為人體所有協(xié)調(diào)運(yùn)動的先導(dǎo)。
③派托(Peto)法:集體訓(xùn)練的引導(dǎo)法,把生理?xiàng)l件相似的患兒放在一起,包括粗動作訓(xùn)練、感覺運(yùn)動、自助技能訓(xùn)練和特殊教育。
(2)作業(yè)治療(occupational therapy,OT):訓(xùn)練上肢和手的功能、眼手協(xié)調(diào)功能及日常生活能力的訓(xùn)練。以提高日后的職業(yè)工作能力。
(3)語言治療(speech therapy,ST):包括發(fā)音訓(xùn)練、咀嚼吞咽功能訓(xùn)練。對于語言功能障礙要爭取在語言發(fā)育關(guān)鍵期前進(jìn)行。個例訓(xùn)練與集體訓(xùn)練相結(jié)合。視覺障礙及時糾正,聽力障礙盡早配備助聽器。
(4)物理治療:包括電療、水療等,特別是在水中能產(chǎn)生更多的自主運(yùn)動,肌張力得到改善,并增加患兒學(xué)習(xí)自信心。必要時配備合適的矯形器。
(5)祖國醫(yī)學(xué):應(yīng)用針灸、推拿、按摩等進(jìn)行康復(fù)治療。
2、外科矯形
適用于步態(tài)趨于成熟的小兒(6~10歲)進(jìn)行。主要適應(yīng)證為痙攣性腦癱患兒,目的在于矯正畸形、改善肌張力、改善肢體平衡。手術(shù)包括肌腱手術(shù)、神經(jīng)手術(shù)、骨關(guān)節(jié)手術(shù)等。
3、家庭教育
提倡家庭成員的參與康復(fù)治療。應(yīng)加強(qiáng)患兒父母教育,學(xué)習(xí)功能訓(xùn)練手法及日常生活動作訓(xùn)練方法;全面關(guān)心患兒,注意合理營養(yǎng)和護(hù)理。
4、藥物治療
目前尚未發(fā)現(xiàn)治療腦癱的特效藥物,僅為對癥治療,如為緩解手足徐動型的多動,可試用小量安坦;緩解肌痙攣可用巴氯芬、肉毒素A、丹曲林、苯二氮卓類等,降低肌張力,增加關(guān)節(jié)活動幅度和運(yùn)動功能;合并癲癇者使用抗癲癇藥物治療。
腦萎縮
語言康復(fù)的治療原則:
腦萎縮的原因是很多方面的。由于年老血液成份的異常等因素,血液的粘稠度增高,使血液緩慢、血流量減少,致使正常的機(jī)能活動所需的能量減少;且年老微循環(huán)發(fā)生障礙,微循環(huán)網(wǎng)血液不暢,則記憶商可降低;老年人動脈含氧量降低,使腦細(xì)胞陷于相對缺氧,可引起腦細(xì)胞合成各種酶和神經(jīng)傳導(dǎo)質(zhì)的量減少,均可導(dǎo)致腦萎縮。此外,遺傳在本病的發(fā)生過程中也起了一定作用,衰老的過程、代謝障礙、內(nèi)分泌機(jī)能減退等因素也與發(fā)病相關(guān)。
堅(jiān)持發(fā)音器官鍛煉和說話相結(jié)合。加強(qiáng)舌體運(yùn)動,可使舌的動作得到改善;通過聲帶震動可使聲帶得到鍛煉;通過呼吸練習(xí),使氣流得到調(diào)整;通過口腔運(yùn)動可幫助舌的運(yùn)動,以加強(qiáng)對氣流的調(diào)整等。這些均有利于言語恢復(fù),說話練習(xí)也反過來強(qiáng)化發(fā)音器官的功能。
語言的治療有高度針對性,命名性失語治療重點(diǎn)放在對物品名稱命名的訓(xùn)練上;對讀寫困難者重點(diǎn)練習(xí)復(fù)述詞句和書寫訓(xùn)練上;對表達(dá)能力差者,多進(jìn)行日??谡Z對話、手勢語、指物品名稱或哼調(diào)練習(xí)。
堅(jiān)持“視、聽、說、寫”四者并重,堅(jiān)持天天學(xué),天天練,但也不宜安排過多,操之過急。過多過重的練習(xí)反使患者將語言訓(xùn)練當(dāng)作是負(fù)擔(dān),不能取得患者的協(xié)作。
堅(jiān)持多種形式鍛煉,以提高患者興趣,訓(xùn)練內(nèi)容可有繞口令,又有講故事、提問,還可根據(jù)患者自身情況采取搶接、聯(lián)句等形式。
如有可能,還將安排集體訓(xùn)練,集體訓(xùn)練可引起相互促進(jìn)、相互鼓勵,并能排除畏難情緒和怕說話的心理,語言康復(fù)由語言治療師一對一進(jìn)行訓(xùn)練,在治療前,由治療師根據(jù)每位患者的具體情況,制定相應(yīng)的符合患者現(xiàn)有語言能力的治療方案。語言康復(fù)每天治療1次,每周治療6天,休息1天。
腦萎縮有生理性和病理性的區(qū)別。生理性腦萎縮是隨著年齡的增長,機(jī)體功能衰退,腦細(xì)胞功能逐步退化而引起的。病理性腦萎縮是由多種原因引起腦組織體積縮小的一種衰退性疾病,多由血管性疾?。ㄈ缒X動脈硬化、腦梗塞、腦出血、高血壓病、冠心病等)、退行性疾?。ㄈ缍喟l(fā)性硬化等)、內(nèi)分泌疾?。ㄈ缣悄虿?、甲亢、維生素缺乏等)、中毒(如金屬中毒、煤氣中毒、酒精中毒等)、感染(如腦炎等)、腦外傷等引起腦實(shí)質(zhì)破壞和神經(jīng)細(xì)胞的萎縮、變形、消失。杜主任指出,其中最常見的致病因素是血管性疾病。各種原因引起的腦血管、心血管以及周圍血管性疾病,都會影響到全身的血液循環(huán),從而導(dǎo)致腦動脈硬化、缺血,甚至梗塞等,使腦組織因缺乏必需的營養(yǎng)而受損,以致于出現(xiàn)腦功能減退甚至腦萎縮。
腦萎縮中醫(yī)治療:
腦萎縮屬中醫(yī)“癡呆”、“健忘”、“眩暈”、“痿證”、“震顫”等范疇。中醫(yī)認(rèn)為本病雖病位在腦,但與各臟腑功能密切相關(guān),病理機(jī)制屬本虛標(biāo)實(shí)。臨床上可將腦萎縮分為五型辨治。腎精不足,髓??仗撔停褐饕憩F(xiàn)為頭暈耳鳴,神疲倦怠、腰膝酸軟,毛發(fā)焦枯,舌淡苔白,脈虛無力或沉細(xì)。治宜滋補(bǔ)肝腎,填精健腦。藥用熟地、山萸肉、山藥、制首烏、龜板、枸杞子、桑葚子、遠(yuǎn)志、菖蒲、懷牛膝等水煎服。失眠多夢者加棗仁、龍骨、牡蠣;偏癱加黃芪、全蟲、地龍;肢冷較甚加肉桂、附子。氣血不足,腦髓失充型:主要表現(xiàn)為面色少華,倦怠流涎,失眠納少,肢體麻木,表情呆滯,喜靜惡動,短氣懶言,舌淡苔薄,脈細(xì)緩。
治宜養(yǎng)血,益智健腦。藥用人參、白術(shù)、茯苓、當(dāng)歸、白芍、山藥、黃精、黃芪、龍眼肉、酸棗仁、紫河車、益智仁等水煎服。頸硬脹者加葛根;大便干結(jié)加女貞子、草決明。
陰虛火旺,腦髓消縮型:主要表現(xiàn)為急躁易怒,失眠多夢,顴紅咽干,眩暈耳鳴,兩目干澀,皮膚干燥,舌紅少苔,脈弦細(xì)數(shù)。治宜滋陰降火,補(bǔ)髓健腦。藥用黃柏、知母、生地、丹皮、元參、女貞子、枸杞子、龍骨、牡蠣、生鐵落等水煎服。震顫加龜板、鱉甲;腰膝酸軟加杜仲、山萸肉;神呆者加菖蒲、遠(yuǎn)志。
痰濁雍盛,蒙蔽腦竅型:主要表現(xiàn)為頭重且暈,胸悶短氣,倦怠嗜臥,肢體麻木或沉重,舌淡苔白膩,脈滑。治宜祛痰化濁,開竅醒腦。藥用半夏、陳皮、茯苓、竹茹、枳殼、遠(yuǎn)志、郁金、菖蒲、膽南星等水煎服。舌質(zhì)紫暗者加丹參、川芎;食少加山楂、雞內(nèi)金;腹脹痞滿加萊菔子。瘀血阻滯,腦失榮養(yǎng)型:主要表現(xiàn)為口唇紫暗,肢體麻木,善忘,口干欲飲,語言顛倒,或久病反復(fù)加重,舌質(zhì)暗紫或有瘀點(diǎn)瘀斑,苔薄白,脈弦細(xì)或澀。治宜活血祛瘀,通絡(luò)醒腦。藥用當(dāng)歸、赤芍、川芎、桃仁、紅花、丹參、遠(yuǎn)志、菖蒲、雞血藤、柴胡、牛膝等水煎服。小便失控加益智仁;共濟(jì)失調(diào)加黃精、全蟲;視物不清加菊花、枸杞子。
多年的臨床總結(jié),所治療的病例經(jīng)CT對照,治療后都有明顯的改善。
小兒腦癱
一、針灸治療
1、體針:主穴百會、大椎、腎俞、肝俞、脾俞、足三里、關(guān)元。智力低下加四神聰、印堂;下肢癱瘓加環(huán)跳、秩邊、陽陵泉;腕下垂加外關(guān)、陽池;足內(nèi)翻加絕骨、昆侖;足外翻加三陰交、太溪。每次選主穴2~3個,配穴4~5個,予補(bǔ)法或平補(bǔ)平瀉,不留針,每日1次,2~3月為1療程。停1~2周后,可繼續(xù)第2療程。
2、頭針:主取運(yùn)動區(qū),可酌情配取語言二區(qū)、三區(qū),視區(qū),平衡區(qū),舞蹈震顫區(qū)等。用26或30號針,快速捻轉(zhuǎn)針柄,每分鐘200次,持續(xù)2~3分鐘,留針5~10分鐘,再重復(fù)上述治療,捻針2~3次,每日1次,10~15次為1療程。治療中應(yīng)注意嚴(yán)格消毒,避免頭皮感染。
3、穴位注射法:選大椎、足三里、陽陵泉、曲池、合谷。用10%葡萄糖注射液、維生素B1、B12注射液等,每次每穴注入0.5-1毫升,隔日1次。
4、耳針法:選枕、皮質(zhì)下、心、腦、腎、肝、脾、神門。毫針刺,或用撳針埋藏或用王不留行籽貼壓。
二、推拿按摩法
頭部選百會、印堂、太陽、風(fēng)池穴,上肢選肩井、曲池、尺澤、合谷穴,下肢選環(huán)跳、殷門、委中、陽陵泉、足三里、太溪、太沖、昆侖穴。失語加啞門、天柱穴;舌斜視加瞳子、睛明穴,此外必須加推督脈。施術(shù)順序?yàn)樗闹?頭-脊柱。手法宜平穩(wěn),由輕漸重,以不引起肌肉痙攣性收縮為要。一般先用摩法,逐漸改用揉法、滾法,推四肢時,由肢體遠(yuǎn)心端逐漸推向近心端。每次15分鐘,隔日1次,3月為1療程。
小兒腦癱西醫(yī)治療方法
一、手術(shù)治療
對于嚴(yán)重的關(guān)節(jié)攣縮、畸形可予以恰當(dāng)?shù)氖中g(shù)矯治。常見的有腱膜松解術(shù), 選擇性周圍神經(jīng)部分切斷術(shù), Hoke跟腱腱滑動延長術(shù), 股直肌遠(yuǎn)端轉(zhuǎn)移術(shù)等。
二、藥物治療
(1)本癥的治療無根治方法,藥物也是輔助治療作用,主要有腦活素、胞二磷膽堿, A型肉毒毒素, 腦苷肌肽, 巴氯酚、安定等。
(2)及時治療合并癥。對有視聽障礙者及時矯正,有語言障礙者進(jìn)行語言訓(xùn)練,智力低下者進(jìn)行特殊教育,有癲癇發(fā)作者應(yīng)積極用藥物控制發(fā)作。
三、康復(fù)治療
(1)以糾正運(yùn)動障礙和異常姿勢、恢復(fù)正常運(yùn)動發(fā)育為主,應(yīng)采用理療、體療、手術(shù)療法等多種措施進(jìn)行矯治和訓(xùn)練。
(2)對于運(yùn)動異常應(yīng)采取綜合措施進(jìn)行治療。常用方法有功能訓(xùn)練、日常生活技能訓(xùn)練、體療、理療等。按摩、針灸、推拿等也能促進(jìn)癥狀的改善。
(3)全面關(guān)心患兒,注意生活護(hù)理及營養(yǎng)保證。
(4)功能和智力訓(xùn)練: 以鮑氏提出的“0~3歲早期干預(yù)大綱”為指導(dǎo), 針對疾病損傷造成的不同功能障礙, 制定不同的診療方案, 進(jìn)行感知、視聽、語言、記憶和動作訓(xùn)練, 結(jié)合嬰兒操綜合治療。
(5)運(yùn)動療法: 減重步態(tài)訓(xùn)練、Bobath法、Bojta法、上田療法、 作業(yè)療法、平衡功能訓(xùn)練、感覺統(tǒng)合治療、文體療法等。
四、心理療法
與患兒交談, 觀察其情緒、心理、興趣, 進(jìn)行誘導(dǎo)和啟發(fā), 調(diào)整病態(tài)心理, 通過游戲、音樂開發(fā)智力。
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