一、適應(yīng)癥
診斷后首先糾正低氧血癥和代謝性酸中毒等。患兒出生后一經(jīng)確診，即應(yīng)靜脈給予前列腺素，以使肺動(dòng)脈壓下降和保持動(dòng)脈導(dǎo)管開(kāi)放。紫紺嚴(yán)重者應(yīng)行球囊房間隔造孔術(shù)，以減輕缺氧癥狀。應(yīng)在兩周內(nèi)行解剖矯治術(shù)(switch手術(shù))。如合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉或室間隔缺損，可在生后6 個(gè)月左右同期矯治?；颊呱?個(gè)月內(nèi)也可考慮行switch手術(shù)，但要測(cè)定肺動(dòng)脈壓力，如左心室及肺動(dòng)脈壓力下降，應(yīng)先在肺動(dòng)脈行環(huán)縮術(shù)(Banding)同時(shí)加做無(wú)名動(dòng)脈至右肺動(dòng)脈的分流術(shù)，以訓(xùn)練左心室功能。環(huán)縮術(shù)后1～2周內(nèi)盡快手術(shù)，手術(shù)延遲會(huì)使危險(xiǎn)性增加。
二、手術(shù)治療方式
1.姑息性治療方法
球囊房隔成形術(shù)(Rashkind procedure)：缺氧嚴(yán)重而又不能進(jìn)行根治手術(shù)時(shí)可行球囊房間隔造漏口或房缺擴(kuò)大術(shù)，使血液在心房水平大量混合，提高動(dòng)脈血氧飽和度，使患兒存活至適合根治手術(shù)。
肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)：完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位伴大型室間隔缺損者，可在6個(gè)月內(nèi)作肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)，預(yù)防充血性心力衰竭及肺動(dòng)脈高壓引起的肺血管病變。
2. 根治性手術(shù)
(1)生理糾治術(shù)(Senning或Mustard手術(shù))：可在生后1～12個(gè)月內(nèi)進(jìn)行，即用自體心包及心房壁在心房?jī)?nèi)建成板障，將體循環(huán)的靜脈血導(dǎo)向二尖瓣口而入左心室，并將肺靜脈的回流血導(dǎo)向三尖瓣口而入右心室，形成房室連接不一致及心室大血管連接不一致。以達(dá)到生理上的糾治。
(2)解剖糾正手術(shù)(switch手術(shù))：可在生后4周內(nèi)進(jìn)行，即主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈互換及冠狀動(dòng)脈重新移植，達(dá)到解剖關(guān)系上的完全糾正。手術(shù)條件為：左/右心室壓力比>0.85，左心室射血分?jǐn)?shù)>0.45，左心室舒張末期容量>正常的90%，左心室后壁厚度>4～4.5mm，室壁張力<12000達(dá)因/cm2。